重症监护的病例报告

重症监护的病例报告/2021/文章

案例报告|开放访问

体积 2021 |文章ID. 6676407 | https://doi.org/10.1155/2021/6676407

Øyvind Bruserud, Tor Henrik Anderson Tvedt, Aymen Bushra Ahmed, Olav Karsten Vintermyr, Tor Hervig, Anne Berit Guttormsen, Håkon Reikvam 自发性脾动脉破裂作为全身淀粉样蛋白病的第一个症状“,重症监护的病例报告 卷。2021 文章ID.6676407 6. 页面 2021 https://doi.org/10.1155/2021/6676407

自发性脾动脉破裂作为全身淀粉样蛋白病的第一个症状

学术编辑:Chiara Lazzeri.
已收到 2020年12月14日
修改 20月20日20日
公认 2021年2月24日
发表 2021年3月09

摘要

自发性脾破裂是一种危及生命的病症,导致由于腹腔内损失引起的缓慢缓冲,死亡率约为10%。必威2490自发性脾破裂可能是由急性和慢性感染,肿瘤疾病和炎症性非缺陷障碍的广泛不同疾病引起的。在本案中,我们提出了一名67岁的男性患者,由脾动脉急性出血引起的出血休克。患者用血液制品和流体大规模转染,并进行剖腹度,用于止血控制和临床稳定性。淀粉样蛋白轻链淀粉样蛋白症(Al-淀粉样蛋白病)血浆细胞多塞(Al-淀粉样蛋白病)的跨多用动动物,特别是患有脾动脉的渗透,是他危及生命的出血的潜在原因。基于这种情况,我们讨论了严重脾脏出血,在重症监护环境中的巨大输血治疗的特征,以及Al-淀粉样病变病理生理学和治疗。

1.介绍

自发性脾破裂可由多种不同的疾病引起,包括急性和慢性感染、肿瘤疾病和炎症性非感染性疾病,并有可能导致危及生命的出血性低血容量休克[1].穿透胶囊的伤害导致急性出血,而对实质组织的损害导致亚面血肿和延迟破裂。虽然脾破裂是一个公知的实体,但它相对较少发生,并且只有很少的研究系统地评估其病理生理学和结果。在本案中,我们提出了一名67岁的男性患者,由脾动脉急性出血引起的出血休克。患者需要大量输血治疗和接受剖腹手术,用于止血控制和临床稳定性。淀粉样蛋白轻链(Al-)淀粉样蛋白病的多功能参与是出血的潜在原因。

2.案例报告

一名67岁的男子被急性腹痛和低血压录取急诊部(ED)。体格检查显示60/30 mmHg,每分钟脉冲110的血压,每分钟40次呼吸速率。他脸色苍白,腹部被扩张和痛苦,虽然没有明确的腹膜迹象。怀疑患者因主动脉夹层引起的出血性休克,并立即启动与流体和血液产物的复苏。初始实验室测试呈现在表格中1和表中的动脉血气分析2.床旁超声检查显示腹腔内有大量游离液体,电脑断层扫描显示脾动脉持续出血。患者接受了紧急血管内手术,在脾动脉内放置线圈和可吸收明胶海绵,Spontostan™(Ethicon, Cincinnati, Ohio)。然而,没有达到足够的止血效果,患者血流动力学仍然不稳定,需要增加血管升压药剂量(去甲肾上腺素0.25-0.30μ.g / kg / min),而血清乳酸乳酸乳酸(9.1mmol / l),用血液制品连续复苏(图1).


正常范围内 价值

血红蛋白 13.4 - -17.0 g / dL 9.2
白细胞计数 17.5
血小板计数 50.
肌酸酐 45 - 90μ.mol / l. 170.
白蛋白 39-48 G / L. 34.
电离钙 1.13-1.28 mmol / l 1.20
乳酸脱氢酶 105 - 205 U / L 441.
C-反应蛋白 <5毫克/升 24.
inr. 0.8-1.2 1.3
APTT 30 - 44岁年代 57.
葡萄糖 4.0-6.0 mmol / l 9.0
ALAT 10 - 70 U / L 134.
asat. 15-45 U / L 207.
高山 35-105 U / L. 329.
GT 15-115 U / L. 386.
胆红素 < 19μ.mol / l. 25.
肌钙蛋白T. < 15 ng / L 175.

ALAT:丙氨酸转氨酶;高山:碱性磷酸酶;APTT:活化部分凝血酶时间;ASAT:天冬氨酸转氨酶;INR:国际标准化比率;GT: gamma-glutamyltransferase。

正常范围内 价值

ph 7.36-7.44. 7.10
pCO2 4.5-6.1 KPA. 3.8
2 > 9.2 KPA. 31.4
阴离子差距 7 - 12更易与L 25.8
血红蛋白 13.4 - -17.0 g / dL 9.9
乳酸 0.4-1.3 mmol / l 13.3
葡萄糖 4.0-6.0 mmol / l 9.0
137 - 145更易/ L 140.
3.4 - -4.8更易/ L 4.1
抱负 102-110 mmol / l 110.
离子化
1.13-1.28 mmol / l 1.20

因此,患者接受了急性剖腹手术,揭示了大规模血管基(4.5升)。具体而言,脾切除术和胰腺切除被认为是救生以接受相对止血。通过腹部触诊,发现脾脏和肝脏显着扩大和难以。在接下来的12小时内,他在重症监护室(ICU)中观察到了腹部真空辅助闭合(VAC)。第二天进行重新转移以确保止血。他已经大量转发并在全血中总共四个单位,13个单位的包装红细胞(RBCS),24个单位的新鲜冷冻等离子体,两种血小板浓缩物(图1).患者术后稳定,入院两天后拔管。在接下来的几天里,他发展为肾前肾功能衰竭和肝功能衰竭并伴有严重腹水,并接受非st段抬高型心肌梗死,所有这些都得到了保守治疗。6天后他就从重症监护室出院了。

根据肝脾肿大、大量自发性出血和血小板减少的发现,我们怀疑血液系统疾病。血清分析显示,lambda游离轻链水平升高(78 mg/L,参考值(RV) 8.3 ~ 27.0),而kappa游离轻链水平正常(RV 6.7 ~ 22.4),导致血清游离轻链kappa/lambda比值异常(0.27 (rv0.31 ~ 1.56))。骨髓活检显示扩大的红细胞生成和克隆浆细胞群(5-8%有核细胞)的存在,lambda轻链染色阳性(图)2).血清电泳和流式细胞术检测到一个病理单克隆浆细胞群体表达lambda轻链(免疫表型CD45)weakpos、CD38p,CD138p, CD19否定,和cd59.否定).脾组织刚果酸染色显示无定形物质,在正常光下呈红色,在偏振光下呈绿色(图3.).免疫组织化学揭示了这些沉积物,除了血管中的沉积物外,对于淀粉样蛋白P,淀粉样蛋白A和λ轻链呈阳性(图3.).脾脏组织的质谱分析证实了淀粉样蛋白沉积为免疫球蛋白lambda光,从而证实了al -淀粉样蛋白沉积。

根据血清心脏标志物(NT-proBNP (8619 ng/L,  ng/L) and troponin T (223 ng/L, ng/L)),因此他被诊断为al -淀粉样变性Mayo期[23.].超声心动图显示下壁运动减退,射血分数65-70%,中度主动脉狭窄。此外,心脏磁共振(MR)检查显示肥厚的左心室,病理造影剂负荷,特别是在间隔,由于心脏淀粉样变。

患者接受环磷酰胺、地塞米松和硼替佐米剂量调整治疗。他在临床上改善,腹水消失,腿水肿,心脏功能改善(NYHA 0-I期)。然而,在三个化疗疗程中,血清lambda水平没有变化。因此,治疗改为daratumumab,一种针对浆细胞表达CD38的单克隆抗体。第一次注射达拉图单抗后3周,观察血清lambda水平正常化。患者在医院住了30天,目前情况良好。

3.讨论

在这种情况下,发现由全身淀粉样症引起的脾动脉的自发破裂是出血休克的潜在原因。然而,应在初始评估出血休克患者期间鉴定出潜在的出血来源。床头柜我们可以有助于识别神秘的出血来源,如破裂的腹主动脉瘤或破裂的脾脏。值得注意的是,只有在出血源仍然不确定并且患者的病情已经稳定时才能进行CT成像,并且通过初始复苏稳定。在严重出血的情况下,患者通常通过快速诊断和治疗干预措施,例如术治疗勘探,血管造影,抗栓塞或胃肠内窥镜检查。

出血休克患者的初始管理应侧重于恢复血管内体积并迅速定位和控制出血。急性出血的患者提供了大规模输血协议[4.[将患者的床侧移动到预定比例,以及钙和宁酸等药物辅助的患者的床边调动通用供体血液制品(例如,RBC,血浆和血小板浓缩物)。提出了红细胞浓缩物,血浆和血小板浓缩物的比例,接近1:1:1,以避免稀释凝血因子和血小板减少症[4.-8.].全血的输血也可以在大规模出血中给予[9.].实验室测量包括碱亏缺、乳酸、血红蛋白、国际标准化比率、血小板计数、纤维蛋白原、电解质和血栓弹性成像(TEG)是指导血液产品复苏的关键[1].

淀粉样蛋白病是一种术语,其提及由蛋白质错误折叠和聚集成沉积在组织中的高度有序的淀粉样蛋白原纤维中引起的一组复杂疾病,导致进步器官损伤[10.].Al-淀粉样蛋白化是血浆细胞缺陷的并发症,一种单克隆血浆细胞群,其产生单克隆抗体或轻链,其潜力在几个器官中沉积。器官功能障碍是由几种机制引起的,包括轻链和旁观者蛋白的直接细胞毒性作用,以及淀粉样膏沉积物的空间破坏。心脏受累是迄今为止最重要的阴性预后标志物,并且可以使用心肌受累,CNT-probNP和肌钙蛋白的标志物进行诊断[2]。

虽然罕见,这些疾病也可以与潜在的危及生命的出血相关[11.12.].系统性淀粉样变患者发生异常出血的病理生理机制是异质性的[11.].淀粉样蛋白通常与获得的凝血因子缺陷有关[13.14.].淀粉样蛋白原纤维从等离子体中染色并移除因子X,从而诱导因子x缺乏抗性替代疗法。自发性升高的国际归一化比率(INR)和活化的部分血栓形成素时间(APTT)可能表明因子X缺乏。该获得的因子X缺乏是在大约1/3的Al-淀粉样蛋白病患者中发现,并且脾切除导致因子X水平的标必威2490准化[11.].其他凝血因子,如因子II、V、VII和IX的孤立缺乏也有描述。此外,异常的纤维蛋白聚合和高纤维蛋白溶解也被描述参与al -淀粉样变性凝血病[15.16.].通过刺激血小板血小板可聚值而反映的血小板功能障碍被发现,患有全身淀粉样蛋白病的患者,可能有助于异常出血[11.].最后,血管和血管内组织中的淀粉样蛋白沉积可能导致淀粉样血管病,随着血管脆性增加和血管收缩损伤[17.18.),这被发现是导致我们病人脾动脉破裂的原因。

自发性脾或脾动脉破裂是一种罕见的情况。虽然已有大量单例报道,但系统分析自发性脾破裂原因及治疗结果的文章非常有限。Renzulli等人[19.]查阅了632份报告,共报告845例患者。在本研究中,大约30%的自发性脾破裂是由于肿瘤疾病,27%是由于感染性疾病,20%是由于炎性非感染性疾病,其余的病例是由于与医疗相关的机械创伤或未知的病因。在肿瘤疾病中,血液系统恶性肿瘤,即非霍奇金淋巴瘤、急性髓系白血病和骨髓增生性疾病是最常见的原因,尽管累及脾脏的胰尾肿瘤也可导致脾脏破裂[20.].单核细胞增多症是感染性疾病患者中最常见的原因,102例报告137例(74%)。大约85%的患者需要手术治疗,报告的死亡率为12%。年龄和肿瘤障碍赋予了更高的死亡概率。

然而,Al-淀粉样变性的主要处理目标是消除产生病理轻链的单克隆血浆细胞克隆。因此,Al-淀粉样变性将类似的治疗方案应用于多种骨髓瘤,其目的是快速抑制淀粉样器器官有毒的轻链。特别地,确保血浆细胞轻链产生快速降低的蛋白酶体抑制剂Bortezomib通常掺入治疗方案中[10.].然而,由于年龄和器官受累,淀粉样蛋白病的患者往往太脆弱,以忍受最强烈的方法,包括高剂量化疗和自体造血干细胞移植[10.]并且需要患者适应的风险评估来降低治疗相关的死亡率。

4.结论

自发性脾破裂是一种罕见的疾病,由于腹腔内失血导致迅速进展的危及生命的低血容量休克,可由疾病引起,如急性和慢性感染、肿瘤疾病和炎症性非感染性疾病。浆细胞恶变引起的淀粉样轻链淀粉样变虽然罕见,但也有可能引起自发性脾破裂和危及生命的出血。然而,早期发现失血性休克并及时采取行动止血,恢复患者的血管内容量和携氧能力是挽救生命的关键。

患者提供了书面同意,以出版本案例报告。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考

  1. J. W. Cannon,“出血休克”新英格兰医学杂志,卷。378,没有。4,pp。370-379,2018。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  2. A. D.Wechalekar,S.O. Schonland,E.Kastritis等,“欧洲的346例心脏阶段III Al淀粉样蛋白症患者治疗结果的欧洲协作研究”血液,卷。121,没有。17,pp。3420-3427,2013。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  3. a . Dispenzieri, M. a . Gertz, R. a . Kyle等人,“血清心肌肌钙蛋白和n -末端前脑利钠肽:原发性系统性淀粉样变的分期系统,”临床肿瘤学杂志第22卷,第2期。18,第3751-3757页,2004。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  4. J.W.Cannon,M.A.Khan,A.S.Raja等,“严重创伤性出血的患者损伤控制复苏”,创伤和急性护理手术杂志,卷。82,没有。3,pp。605-617,2017。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  5. P. I. Johansson,J.Stensballe,R. Oliveri,C. E. Wade,S. R. Ostrowski,以及J.B.Plcomb,“我如何治疗患者巨大出血,”血液第124卷,第2期。20,3052 - 3058页,2014。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  6. J. B. Holcomb, D. J. del Junco, E. E. Fox等人,“前瞻性、观察性、多中心、重大创伤输血(PROMMTT)研究:具有竞争风险的时变治疗的比较有效性,”JAMA手术,第148卷,no。2,页127-136,2013。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  7. J. B. Holcomb, B. C. Tilley, S. Baraniuk等,“输血血浆、血小板和红细胞1:1与1:1:2的比例和严重创伤患者的死亡率:PROPPR随机临床试验”美国医学协会杂志第313卷第313号5, pp. 471-482, 2015。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  8. J. Hallet, F. Lauzier, O. Mailloux等,“在创伤复苏的急性期使用高血小板:红细胞输血率:一个系统的回顾”,批判性护理,卷。41,没有。12,pp。2800-2811,2013。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  9. A. P. Cap, A. Beckett, A. Benov等人,全血输血军医, vol. 183, suppl_2, pp. 44-51, 2018。视图:谷歌学术搜索
  10. G. Merlini, A. Dispenzieri, V. Sanchorawala等人,“系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变,”自然评论疾病引物,卷。4,不。1,p。38,2018。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  11. C. Sucker, G. R. Hetzel, B. Grabensee, M. Stockschlaeder和R. E. Scharf,“淀粉样变和出血:病理生理学、诊断和治疗”美国肾病杂志(第47卷第40期)6,页947-955,2006。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  12. P. Renzulli, A. Schoepfer, E. Mueller和D. Candinas,“淀粉样变性的非外伤性脾破裂,”淀粉片,第16卷,第2期。1, pp. 47-53, 2009。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  13. E. B. Choufani,V.Sanchorawala,T.Ernst等人,“淀粉样蛋白轻链淀粉样蛋白症患者的因子X缺乏:发病率,出血表现和对高剂量化疗的反应”血液,卷。97,没有。6,pp.1885-1887,2001。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  14. B. Furie,L.Voo,K.P.Mcadam和B.C.Furie,“因子X缺乏症的系统淀粉样症的机制”,新英格兰医学杂志,第304卷,no。14,第827-830页,1981。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  15. G. Gamba, N. Montani, E. Anesi等,“原发性系统性淀粉样变的凝血改变,”Haematologica,卷。85,没有。3,pp。289-292,2000。视图:谷歌学术搜索
  16. D. A. Gastineau,M.A.Gertz,T.M.Daniels,R.A.Achine and,E.J.Bowie,“全身淀粉样蛋白症的凝血酶时间抑制剂:常见的凝血异常”血液,卷。77,没有。12,PP。2637-2640,1991。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  17. M.O.McCarron和J.A.nicoll,“脑淀粉样血管病和溶栓相关的脑内出血”刺血针神经病学,第3卷,第4卷。8, pp. 484-492, 2004。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  18. R. A. Yood,M. Skinner,A. Rubinow,L. Talarico和A.S.Cohen,100名淀粉样蛋白病的患者中出血表现,“美国医学协会杂志,卷。249,没有。10,pp.1322-1324,1983。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  19. P. Renzulli, A. Hostettler, A. M. Schoepfer, B. Gloor和D. Candinas,“非创伤性脾破裂的系统回顾”,英国外科杂志,第96卷,第2期。10,页1114-1121,2009。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
  20. S.Gurzu,T.Bara,C.Molnar等人,“上皮 - 间充质转变诱导胰腺组分胰腺囊性肿瘤的侵袭性:免疫组化学研究”病理、研究与实践第215卷,没有。1, pp. 82-89, 2019。视图:出版商网站|谷歌学术搜索

betway赞助版权所有©2021Øyvindbruserud等。这是分布下的开放式访问文章创意公共归因许可证,允许在任何媒介上不受限制地使用、分发和复制,只要原稿被适当引用。


更多相关文章

PDF. 下载引用 引用
下载其他格式更多的
订单印刷副本命令
意见140.
下载241.
引用

相关文章