皮肤病医学的病例报告

皮肤病医学的病例报告/2021./文章

案例报告|开放获取

体积 2021. |文章的ID 5541246 | https://doi.org/10.1155/2021/5541246

Eric Bessell,Martin Dalton,John David Parry 具有阶段IA肌菌病诱导患者的长期医疗后续(超过15年)最初呈现为儿童时期:局部电子束疗法的缓解> 15年",皮肤病医学的病例报告 卷。2021. 文章的ID5541246 3. 页面 2021. https://doi.org/10.1155/2021/5541246

具有阶段IA肌菌病诱导患者的长期医疗后续(超过15年)最初呈现为儿童时期:局部电子束疗法的缓解> 15年

学术编辑:Bhushan库马尔
已收到 2021年1月13日
修改 2021年3月02日
接受 08 Mar 2021
发表 2021年3月15日

抽象的

一名80岁男子因蕈样真菌病1A期接受专科治疗58年。这种疾病是在儿童时期发生的。蕈样真菌病的长期随访(>30年)在世界文献中少见。该患者的疾病局限于5个区域,但这些区域都很大(直径可达25厘米)。其余皮肤临床正常。在2000年至2005年的3周内,所有5个区域分别接受电子束治疗(3 - 4 MeV), 15次剂量为30 Gy。所有5个区域都得到了完全回归,患者在患有该疾病40多年后已经完全缓解了15年。

1.介绍

蕈菌菌诱导(MF)是最常见的初级皮肤T细胞淋巴瘤,但罕见的是每百万人的年龄发生率4例[1].平均诊断年龄为59岁[2],它很少发生在儿童中[3.].因此,很少有机会在很长时间遵循患者。意大利研究组的皮肤淋巴瘤报告了长期随访[2].二十七名意大利中心参与报告有关1975年至2010年间患者的后续信息,MF,中位随访时间为14.5岁(范围:1-35岁)。早期疾病(1A)的10年生存率为93%,30岁的疾病进展为13%。本研究中的患者1A / 1B疾病的年度进展率为1-2%的阶段IIB疾病,从诊断中维持15年。斯坦福大学医学院的MF和Sezary综合征的长期随访也从美国斯坦福大学医学院报道了[4].他们报告了1958年至1999年间治疗的525名患者.155例阶段1A型MF患者的30年总生存率为54%,这些患者的疾病特异性生存率为98%。对更晚期疾病的年度进展率类似于意大利研究(15年1%)。

2.案例报告

一个男人现在曾在童年的皮疹(3年龄)介绍过80年代,1944年,根据他的母亲)。自1962年以来,与MF有关的所有通信和临床注释已被作者审查。根据患者,皮疹保持不变,并且在21岁时,直到1962年就没有具体的诊断。诊断鳞片病毒[5),但没有详细描述皮肤状况;它被称为长期的皮肤疹。他接受曲安奈德优色林软膏治疗(1 / 10)。皮疹一直保持到1971年,当时病人被描述为发展凸起浸润性病变,特别是涉及他的左上大腿。然后进行活检显示早期MF,他接受了倍他米松软膏治疗。同样,补丁/斑块没有显著变化,当1982年诺丁汉全体性PUVA引入时,他接受了一个短疗程的PUVA,结果导致受累者皮肤强烈刺激。他继续服用倍他米松,直到这个反应消失。1991年,进一步的活检证实早期MF,并在接下来的9年里间歇性地使用氯倍他松乳膏治疗。在此期间,他的左手腕和左腹股沟区域的斑块变得更加突出。

2000年,他被皮肤科医生提到了肿瘤科医生,以考虑局部电子束治疗,因为左手腕和左腹部区域的皮肤中的MF进展。在检查中,在整个尺寸15×15厘米的左侧腹股沟区域的皮肤中有多个斑块(图1)前左手腕上的牙菌斑8.6×6.0厘米(图2).此外,有一个大的(25×15 cm)地区的横向方面他的右腿没有改变近年来,3厘米的区域在他左大腿外侧的方面,和一个补丁后13×8厘米左大腿扩展到腘窝。因此,总共有五个部位的皮肤受累。

皮肤其他地方没有可见区域,没有淋巴结术。左侧腹股沟区域的皮肤活组织检查显示过型高级皮肤,疼痛的腺体表皮,其具有致密淋巴浸润的浅表性皮肤,其主要是T细胞(CD 34+,CD4 +和CD8-)。MIB1标记指数低,但克隆T细胞受体基因排列与MF一致。该阶段是含有少于10%的皮肤(TNM暂存:T1B)的IA [6].

与患者讨论治疗策略,计划首先治疗最活跃的区域(左手腕和左腹股沟区域),以确定是否能获得完全缓解,而不是同时治疗所有五个区域。全皮肤电子束治疗被考虑,但MF已经被限制在界定的区域多年。

因此,2000年11月,电子束治疗(4 MeV)被给予前左手腕的皮肤(在23天的15分钟内为30 Gy),并在2001年1月,对左侧的皮肤给予相同的处理腹股沟区。完成了MF的这些区域的完整回归。2001年3月右大腿右大腿侧面的区域的活检确诊,在2001年期间观察到右大腿右大腿皮肤中这种疾病的进展。大面积尺寸增加,新的邻近病变发展酸痛是一个突出的症状。侧向右大腿的整个区域以电子束疗法处理,与左侧腹股沟区域和左手腕的先前区域相同。同样,在侧向大腿的皮肤中实现了完全回归。在未来4年内观察到侧向和后部左大腿后左大腿的剩余区域,并且没有看到显着的变化。自20世纪60年代以来,左左大腿皮肤的区域已经存在。然后在2005年用患者进行决定,以治疗这些区域(侧向和左下角),使得所有可见的疾病都将被治疗(没有复发的三个先前治疗的MF)。 Electron beam therapy (2.7 MeV) was given in October 2005 to both areas (30 Gy in 15 fractions over 21 days), and again, complete remission was obtained in the skin of the lateral and the left posterior thigh.

2020年,他的MF完全缓解,5个治疗区域没有任何复发,也没有新的病变发展。在与MF生活了40多年后,他现在已经缓解了15年。

3.讨论

一个病例报告显示了超过50年的随访和治疗在世界文献之前没有发表,可能是因为MF在儿童是罕见的。与皮肤淋巴瘤生活数十年的压力相当大,当达到完全缓解时,压力会大大减轻[7].本病例表明,意大利和美国的长期研究表明,IA可获得长期缓解。关键的决定是何时开始使用电子束治疗。

英国皮肤科医师和英国皮肤淋巴瘤组合的初级皮肤淋巴瘤管理准则于2018年出版[8].没有给出任何指导,用于解决应该启动电子束治疗的年龄。在指导下,它表示MF是多焦疾病,而随着放射治疗的局部对照,则易于实现,这通常是一种姑息方法。此外,据称很少,MF可以作为孤立贴剂或斑块呈现,局部放射治疗可以与治疗意图(20-30Gy在2 GY分数中)一起使用。这种剂量(30GY在2 GY分数中)用于本病例中描述的患者,其报告具有治疗意图,但到5个区域而不是一个区域。在这种情况下,欧洲的研究和治疗建议组织(2017年)是20-24 GY [9].在本案例报告中的患者已从MF的缓解超过15年。

应详细讨论IA MF的患者,其疾病涉及多个网站,但多年来并没有发生变化,关于潜在的潜在电子束治疗的可能性治疗。必威2490如果患者在40岁或50岁时而不是60岁时,如果放射治疗的疗效潜力更好地理解,则此讨论可能已经开始。

4。结论

如果多个斑块和斑块未改变,局部电子束疗法可与阶段IA MF中的疗效意图一起使用,如果多个贴片和斑块未改变几年。

数据可用性

本案例报告完全基于所有三位作者持有的详细临床记录。没有数据与本报告相关联,该报告可以作为补充材料添加。

伦理批准

本研究符合赫尔辛基世界医学会宣言。

患者知情同意发表本报告(包括图片),是本病例报告的作者之一。

利益冲突

作者声明没有利益冲突。

作者的贡献

所有作者都参与了所涉及的长时间病案的收集,对文章进行了修改,并对提交的稿件进行了最终审稿。

参考

  1. P. T. Bradford, S. S. Devesa, W. F. Anderson, J. R. Toro,“美国皮肤淋巴瘤的发病率模式:一项基于人群的3884例研究”,卷。113,没有。21,pp。5064-5073,2009。查看在:出版商网站|谷歌学术
  2. P. Quaglino, N. Pimpinelli, E. Berti等,“经典蕈样真菌病患者疾病进展的时间进程、临床途径和长期危险风险趋势”,癌症(第118卷第1期)23页5830-5839,2012。查看在:出版商网站|谷歌学术
  3. P. M. Laws, N. H. Shear, E. Pope,“童年蕈样真菌病:28名患者的经验和对光疗的反应,”小儿皮肤科第31卷,不。4, pp. 459-464, 2014。查看在:出版商网站|谷歌学术
  4. Y.H.Kim,H.L.Luu,S.Mraz-Gernhard,A.Varghese和R.T. Hoppe,“525例霉菌菌霉菌和Sezary综合征的长期结果:临床预后因素和疾病进展的风险”皮肤病学档案,卷。139,不。7,pp。857-866,2003。查看在:出版商网站|谷歌学术
  5. S. Menni, R. Piccinno, L. Crosti, E. Berti,“两个儿童的银屑病:临床、免疫表型和免疫基因型研究”,小儿皮肤科,第11卷,第2期。2, 151-155页,1994。查看在:出版商网站|谷歌学术
  6. J. Scarisbrick,“霉菌菌和Sezary综合征的分期:更新时间?”EMJ血液学,卷。6,不。1,pp。92-100,2018。查看在:谷歌学术
  7. F. Sampogna,M.Prontani,G. Baliva等,“皮肤淋巴瘤患者的生活质量和心理困扰”,英国皮肤科杂志,卷。160,否。4,pp。815-822,2009。查看在:出版商网站|谷歌学术
  8. D. Gilson,S. J. Whittaker,F. J. Chind等,“英国皮肤科医师和英国皮肤淋巴瘤组合的主要皮肤淋巴瘤2018年的指导方针”,“英国皮肤科杂志第180卷,没有。3,第496-526页,2019。查看在:出版商网站|谷歌学术
  9. F.Trautinger,J. Eder,C. Assaf等,“欧洲研究和治疗癌症协商建议的癌症诱惑/Sézary综合征 - 更新2017年,”欧洲癌症杂志,卷。77,pp。57-74,2017。查看在:出版商网站|谷歌学术

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