一例年轻女性无功能垂体大腺瘤表现为周期性呕吐和严重低钠血症

摘要

介绍。反复呕吐是一种常被忽视的使人衰弱的症状，它会对生活质量产生重大影响。呕吐有几种原因，从常见的原因到罕见的原因。无功能垂体大腺瘤通常表现为视觉障碍、头痛和垂体前叶激素缺乏引起的症状。本病例报告是关于一个非典型的表现无功能垂必威2490体大腺瘤，其中患者表现为周期性呕吐和严重的低钠血症。病例报告。一名23岁女孩每天呕吐4至5次，持续2天。自2016年以来，她有类似的呕吐史，每次发作通常持续4-5天，每4至6个月发生一次。所有发作均表现出相似的症状，其间无任何症状。全身无力、体位性头晕、食欲下降、继发性闭经是她自2016年以来的其他症状。检查结果显示低体重指数(BMI) (16 kg/m)²)进行正常的系统检查。调查显示严重低钠血症(110 mmol/L)伴低钾血症(3.2 mmol/L)和低氯血症(74 mmol/L)。尿钾、钠排泄量及血清渗透压低。与血清渗透压相比，尿渗透压轻度升高。血尿素正常。伴有轻微低钠症状的严重低钠血症提示慢性低钠血症，持续呕吐和可能的盐摄入量减少加重了慢性低钠血症。进一步的调查显示继发性肾上腺素减退、中枢性甲状腺功能减退、促性腺功能减退和轻度高催乳素血症。MRI显示垂体大腺瘤伴视交叉肿块。开始使用氢化可的松和左旋甲状腺素，并行经蝶窦切除垂体瘤。她从周期性呕吐中恢复过来。结论。每一个观察到的症状、体征和异常的调查发现都可能有多个重叠的病因。因此，病因诊断是具有挑战性的，特别是在一个不典型的临床表现的存在。周期性呕吐和严重低钠血症是无功能垂体大腺瘤的不典型表现。

1.介绍

临床上无功能垂体腺瘤是鞍区常见的一种肿瘤[1]。无功能垂体腺瘤的患病率在每百万人中60至100例之间[1，2]。发病率在25-45岁和60-70岁之间呈双峰高峰，发病率为1.02-1.08 / 100000 [1，2]。男女发病率相等[1，2]。

这些病变通常是偶然发现的(主要是微腺瘤)，或根据垂体前叶激素缺乏的症状和体征以及头痛和视野缺损等压迫症状诊断[1]。

我们报告一例非典型的无功能垂体大腺瘤。

这是一个斯里兰卡法律系学生的案例，他有各种各样的心理问题。她出现周期性呕吐，持续3年。呕吐可能有多种原因。呕吐通常会扰乱身体的酸碱和电解质平衡。我们的病例说明，不常见的病因可能是常见的临床表现和调查异常的原因。确定正确的病因可以挽救生命。

少数病例报告显示，肾上腺功能不全患者出现难治性恶心和呕吐[3.]。然而，这是一个非典型的罕见的临床表现，无功能的垂体大腺瘤，其中患者表现为周期性呕吐。该病例还强调，尽管存在一些社会心理问题，但在将无法解释的症状归因于心理疾病之前，应始终寻求器质性病理检查。因此，我们决定报告此病例，以分享我们的临床经验。

2.病历

一名23岁的斯里兰卡女大学生因呕吐数次，持续2天而被送往急救病房。她每天呕吐5-6次，伴有烧灼性胸痛和反流。呕吐在本质上是非抛射性的，非胆汁性的，非粪便性的。无呕血现象。呕吐前伴有恶心，她曾试图通过数字刺激喉咙来诱导呕吐。患者无发热、腹痛、排尿困难、腹胀或排便习惯改变史。然而，她主诉食欲减退和全身无力持续3年，最后2天体位性头晕。她否认与头痛、畏光、视力障碍和体重减轻有关。对既往病史的进一步询问显示，在过去3年中，由于类似类型的反复呕吐发作，她经常去医院。这些发作总是遵循同样的模式，即突然呕吐，然后是持续4-5天的恶心。 There were 4-5 episodes of vomiting per day. In each episode of vomiting, she was managed as having gastroesophageal reflux disease with proton pump inhibitors and prokinetics as an outpatient without being investigated thoroughly. In between these episodes, she was perfectly normal and engaged in her usual day-to-day activities. The first episode occurred 3 years earlier. She attributed its onset to the breakup of her relationship. Initially, the vomiting frequency was less, around 1-2 episodes in every 6 months. However, the frequency had increased recently. Last hospital visit due to recurrent vomiting took place 3 months earlier. However, we were unable to find her past medical records of her previous hospital visits.

在进一步询问时，她否认过度运动和使用食欲抑制剂和利尿剂，这些都是饮食失调的常见症状。她没有身体形象扭曲的想法。她否认摄入了大量的水。无多尿、烦渴、夜尿史。

14岁初潮，20岁继发闭经。她否认有溢乳。她在5年前分手后因急性应激反应服用抗焦虑药。抗焦虑药只服用一个月。

2016年，她开始大学生活后不久，就出现了周期性呕吐和闭经的反复发作。

她透露，她的母亲7年前死于星形细胞瘤。她和她的兄弟姐妹、父亲和继母住在一起。

经检查，她的格拉斯哥昏迷评分为15/15。她的身体质量指数很低，16公斤/米²。脉搏78次/分钟，血压95/60 mmHg。没有迹象表明饮食失调，如龋齿，手指关节糜烂，腮腺肿大，或易碎的头发。其余系统检查正常。

2.1.调查

入院时毛细血管血糖正常(80 mg/dl)。她的白细胞计数、血红蛋白、血小板、肝转氨酶、碱性磷酸盐、血清白蛋白、血清淀粉酶、总胆红素水平均正常。她的胸部x光片、心电图和尿液分析均正常。她的血清总HCG水平正常。c反应蛋白为5 mg/l, ESR为10 mm。

然而，她的血清电解质水平明显紊乱。血清钠110 mmol/L (136 ~ 145 mmol/L)。血清钾、氯分别为3.2 mmol/L (3.5 ~ 5.3 mmol/L)和74 mmol/L (97 ~ 111 mmol/L)。反复血清电解质显示相似的低值。动脉血气分析显示呼吸性碱中毒(PH, 7.481;PCO₂， 24 mmHg;阿宝₂， 125 mmHg;和碳酸氢盐水平，17毫摩尔/升)，可能是由于应激性过度通气。她的血尿素正常(14 mg/dl)。血清肌酐为44.9µmol / L。血清渗透压223 mOsm/kg，尿渗透压266 mOsm/kg。她的平均尿量为1050/天。尿电解质检查显示尿钾和尿钠水平较低，分别为5.3 mmol/L和14 mmol/L。尿氯浓度为24 mmol/L。

对观察到的电解质异常进行全面评估。患者入院当天凌晨1点随机血清皮质醇水平(105 nmol/l)较低。呕吐对身体是一种严重的压力。它通常会导致体内皮质醇水平升高。这个结果与它相矛盾。她的促甲状腺激素(TSH)也很低，为0.209µ国际单位/毫升(0.55 - -4.78µIU/ml)，低游离三碘甲状腺原氨酸(T_3.)为1.32 pg/ml (2.30-4.20 pg/ml)，正常游离四碘甲状腺原氨酸(T₄)水平0.98 ng/dl (0.93 ~ 1.7 ng/dl)。

她有全身无力、食欲减退和继发性闭经的病史，我们对她进行了进一步的调查。促卵泡激素(FSH, 1.4 mIU/ml)和黄体生成素(LH, 0.4 mIU/ml)均较低。腹部超声扫描显示子宫发育不全。腹部超声扫描未见其他异常。她的催乳素水平轻度升高。血清催乳素水平为81 ng/ml(非妊娠范围2 ~ 29.2 ng/ml)，经5:1稀释后为90.8 ng/ml。血尿调查结果摘要见表1。

她有肾上腺素减退、可能的中枢性甲状腺功能减退、促性腺功能减退和轻度高泌乳素血症的生化证据。

为进一步评估下丘脑-垂体轴，行垂体磁共振成像(MRI)检查。MRI示2.4 cm × 2 cm × 2 cm大小的小叶肿块，占位鞍上区、鞍上区，肿块影响视交叉、视束、双侧大脑前动脉AI段。病灶尾部可见蝶鞍肿大，肿块已向蝶窦内膨出。肿块上有分散的出血(图)1）.汉弗莱场分析阈值图显示双颞偏视。诊断为垂体无功能大腺瘤伴肿块效应，引起肾上腺功能减退、中枢性甲状腺功能减退、促性腺功能减退及高泌乳素血症。

2.2.鉴别诊断

入院时的鉴别诊断见表2。

2.3.管理、结果和随访

入院时，她被使用止吐药。呕吐造成的体积损失用等量口服补液代替。由于患者对血清钠的耐受性很低，她被诊断为慢性低钠血症，并因反复呕吐和盐摄入量减少而进一步恶化。因此，没有采取积极的治疗来纠正低钠血症。怀疑肾上腺素减退者静脉注射氢化可的松100 mg，每6小时继续静脉注射氢化可的松50 mg。血清钾和氯含量低被认为是由于呕吐引起的，在口服水合作用后得到了纠正。她因压力引起的过度换气而出现呼吸性碱中毒。

在诊断为无功能垂体大腺瘤伴激素缺乏和肿块效应后，患者开始使用左甲状腺素50µ同时继续静脉注射氢化可的松50mg每6小时。更换激素4天后，患者血清钠水平稳定在132 mmol/L左右。她的呕吐好多了。她全身的虚弱和食欲都有了明显的改善。静脉注射氢化可的松后转为口服氢化可的松，治疗2周后病情进一步改善。1个月后血清游离T4为0.81 ng/dl (0.93 ~ 1.7 ng/dl)。

诊断后1个月行经蝶窦切除垂体瘤。组织学显示为垂体腺瘤。术后前24小时静脉注射氢化可的松100 mg / 6小时，同时静脉注射相同剂量的左甲状腺素。术后并发一过性尿崩症，静脉注射加压素，再用去氨加压素鼻喷雾剂治疗。

她出院时只有50岁µG左甲状腺素和每日口服氢化可的松总剂量为20毫克。目前患者一般情况稳定，血清钠136mmol /L，游离T₄0, 96毫微克/分升。她没有肾上腺功能减退的症状。术后5个月行垂体MRI检查，未见肿瘤残留。有趣的是，在激素替代和垂体手术后，她从反复呕吐中恢复过来。

3.讨论

垂体瘤占所有中枢神经系统肿瘤的15.5% [1，5]。在年轻人(20-34岁)中，30%的中枢神经系统肿瘤是由垂体腺瘤引起的[1，5]。无功能垂体腺瘤平均占所有垂体腺瘤的33%，低于泌乳素瘤占所有垂体腺瘤的47% [1，6]。无功能垂体腺瘤通常表现为垂体大腺瘤[1]。其症状和体征通常是由于垂体前叶激素缺乏和邻近结构的肿块效应，特别是视交叉，发生在60%-80%的病例中[1，2]。

大多数无功能垂体腺瘤患者存在一种或多种垂体前叶激素缺乏[1，7，8]。超过20%的无功能垂体腺瘤患者存在两种或两种以上激素缺乏[1，7]。40%-75%的无功能垂体腺瘤患者可发生促性腺功能减退，20%-40%的患者可发生中枢性甲状腺功能减退和低皮质醇[1，7]。由于肿瘤阻断多巴胺能下降作用而压迫垂体柄，可出现轻度高泌乳素血症(<100 mg/ml) [1]。

8%-10%的垂体腺瘤可表现为垂体卒中[7]。垂体性中风是由于垂体瘤的梗死或出血引起的，其特征是突然发作的头痛、呕吐、意识水平改变、血流动力学不稳定和视力异常[1，7]。

在这个病例中，患者表现出非典型的无功能垂体大腺瘤的症状，尽管她有生化证据支持垂体大腺瘤。她在周期性呕吐的背景下出现反复呕吐，间歇无呕吐期。她主诉全身无力和食欲减退，这可能是肾上腺功能减退的非特异性症状。继发性闭经提示下丘脑-垂体轴受累。本例患者的表现与垂体中风的典型表现不同，MRI显示病灶有分散出血。

我们的病人有各种各样的心理问题，比如年轻时失去母亲，关系破裂，大学生活的压力。患者认为她的所有症状都是在她进入大学后不久就分手后出现的。有几个心理问题可能会误导医生从正确的诊断途径归因于所有非特异性的，无法解释的症状心理疾病。虽然可能是同时存在心理问题，但在进行心理诊断之前，必须排除器质性原因。这个病例强调了在进行心理诊断之前排除器质性原因的重要性。

严重低钠血症是另一种罕见的无功能垂体大腺瘤的表现，在本病例中观察到。由于有反复呕吐的病史，人们很可能会错误地将呕吐作为所观察到的电解质失衡的唯一原因。这个病例强调了彻底评估电解质失衡的重要性，因为可能有多种潜在的病因。

只有少数病例报告显示严重低钠血症是垂体大腺瘤的主要症状，如本病例[4]。因此，在评估慢性或持续性低钠血症时，需要高度的怀疑指数[4]。

低钠血症定义为血清钠水平低于135 mmol/L。严重低钠血症是指血清钠低于125 mmol/L，与发病率和死亡率增加有关[4]。评估低钠血症的一种方法包括病史采集、身体各系统检查、利尿剂或任何其他药物使用史、血清和尿液生化试验。有必要评估容积状态、身体渗透压水平和尿钠水平。

垂体功能减退所致低钠血症通常是继发性肾上腺功能减退而非中枢性甲状腺功能减退所致[9]。继发性肾上腺素减退引起的低钠血症是由于肾脏缺乏正常皮质醇活性时无电解质水排泄受损引起的[9]。此外，精氨酸抗利尿激素(一种继发促ACTH分泌剂)的分泌增加，导致尿浓度升高，并可进一步损害低钠血症[9]。

甲状腺功能减退时可见肾灌注改变和肾小球滤过减少。甲状腺功能减退引起的低钠血症是由于不能排出游离水。精氨酸加压素对尿的稀释有影响。甲状腺功能减退症的肾小球滤过率降低，通过减少向小管的水输送而减少游离水的排泄，从而导致低钠血症[9]。

与原发性肾上腺素减退不同，继发性肾上腺素减退由于没有矿化皮质激素缺乏，患者不太可能出现高钾血症。

持续呕吐而不补充液体，理想情况下应引起体积耗竭和高钠血症[9]。然而，如果患者服用低钠含量的液体和食物，并同时接受压力感受器介导的精氨酸抗利尿激素分泌刺激，则可导致低钠血症伴呕吐和腹泻[9]。诊断呕吐和腹泻所致低钠血症需要病史和检查。体积耗竭的症状和体征可以看到[9]。尿钠会随着容量减少而降低，但随着持续呕吐，尿钠会因为碳酸氢盐的流失而升高，碳酸氢盐会导致伴随的阳离子排泄[9]。然而，尿氯含量低是呕吐伴尿量减少的可靠指标[9]。

寻找正确的低钠血症病因是临床医生的责任。我们的病人有严重的低钠血症，由于其慢性性质，低钠血症症状很小。然而，低血清钾和血清氯化物水平以及低尿钠和钾水平突出表明，她的低钠血症因持续呕吐发作和食欲下降导致的盐摄入量减少而恶化。她否认有多饮多尿，排尿量正常。患者血浆渗透压低，尿渗透压轻度升高。她的血尿素水平正常。这导致了对隐性低血容量性慢性低钠血症病因的评估。因此诊断为垂体大腺瘤。观察到低血清钾和氯化物归因于呕吐和减少盐的摄入。

这是一例非常不典型的无功能垂体腺瘤患者，表现为周期性呕吐伴严重低钠血症。在纠正激素缺乏并接受垂体手术后，她没有出现任何复发性呕吐。

4.结论

虽然无功能垂体大腺瘤通常表现为垂体前叶激素缺乏和邻近结构的肿块效应的症状和体征，但它们也可能有不寻常的表现。周期性呕吐和严重低钠血症是无功能垂体大腺瘤的不典型表现。反复呕吐和低钠血症患者可发现重叠的多重病因。正确的病因鉴定可以挽救生命。因此，在评估反复呕吐和低钠血症时，需要高度怀疑。

数据可用性

临床数据可在患者的临床记录中获得，这些记录存储在斯里兰卡科伦坡努格戈达的Sri Jayewardenepura综合医院的档案室中。

同意

本病例报告的发表获得了患者的书面知情同意。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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