PDF
病例报告|开放获取
会上,百合子Sugiyama彻Hironobu Sasano,蓖麻Hayakawa, ”肾上腺醛固酮增多症相关的肾上腺皮质和肝静脉取样的情况下与肝转移癌”,在内分泌学案例报告, 卷。2021年, 文章的ID5584198, 5 页面, 2021年。 https://doi.org/10.1155/2021/5584198
肾上腺醛固酮增多症相关的肾上腺皮质和肝静脉取样的情况下与肝转移癌
Sugiyama彻
,1
百合子地区,1
Hironobu Sasano,2
和
Eri Hayakawa1
1内分泌和新陈代谢,日本红十字会的武藏野医院,东京,日本
2东北大学医学院病理学系仙台宫城县、日本
文摘
背景。肾上腺皮质癌(ACC)是一种罕见的和高度积极的恶性肿瘤。ACCs经常分泌肾上腺类固醇激素包括皮质醇和雄激素;然而,醛固酮增多症相关的ACC是非常罕见的。尽管肾上腺醛固酮的生产是由肾上腺静脉抽样评估,有关静脉使用抽样评估醛固酮生产从肿瘤起源于ACC转移先前从未被报道。案例展示。我们报告一个69岁的日本男子与醛固酮增多症相关的ACC与肝转移。他展示了历史的难治性高血压和低钾血症。内分泌系统检查显示显著增加血浆醛固酮浓度和抑制血浆肾素活性。血清皮质醇浓度不被政府镇压地塞米松1毫克,和正常生理变化的皮质醇分泌就被打断了。腹部电脑断层显示一个大肿瘤在左肾上腺和肝脏中的多个肿瘤。在一起,这些结果强烈建议ACC与多个肝转移导致原发性醛固酮增多症和亚临床库欣综合症。肾上腺和肝静脉取样显示显著增加醛固酮浓度在左肾上腺静脉肝静脉但没有增加,尽管ACC与肝转移的病理诊断,免疫组织化学调查显示初级和二级肿瘤对醛固酮合成能力。病人收到米托坦但拒绝结合化疗,2个月后死亡。结论。这是第一次报告的肾上腺醛固酮增多症相关的ACC和肝静脉取样的情况下与肝转移。案例表明,肝静脉取样无法检测ACC所产生的醛固酮生产从肝脏转移。
1。介绍
肾上腺皮质癌(ACC)是一种罕见的、高度侵略性的恶性肿瘤的发生率,估计每年每百万人口0.7 - -2.0例。它有一个异构的临床表现和预后通常是可怜的。大约60 - 70%的ACCs分泌激素,主要是糖皮质激素、雄激素。不到10%的罹患ACCs产生醛固酮,在这情况下,过度的生产会导致原发性醛固酮增多症(1- - - - - -3]。
原发性醛固酮增多症常见的原因是两国特发性醛固酮增多症相关的腺瘤或肾上腺增生。条件经常导致难治性高血压动脉,保留钠、低钾血。
原发性醛固酮增多症的情况下,肾上腺静脉取样(AVS)被认为是黄金标准测试来确定是否过量的醛固酮生产单或双边和识别肾上腺(负责4]。然而,没有报道有关静脉使用抽样评估醛固酮生产从肿瘤起源于ACC转移。
在这里,我们报告我们认为第一种情况与肝转移中肾上腺醛固酮增多症相关的ACC和肝静脉取样进行了评估生产主要和次要的醛固酮瘤,分别。
2。案例展示
一个69岁的老人与一个8个月的历史难治性高血压和低钾血是指我们医院的调查可疑的继发性高血压。在体检,唯一的异常发现高血压(178/105毫米汞柱);没有库欣综合症的迹象(如月球相,中央肥胖,水牛驼峰)。
实验室研究结果表明低钾血(2.3毫克当量/ L)(表1)。内分泌检查(表的结果2)表现出显著增加血浆醛固酮浓度(PAC);1710 pg / mL)和抑制血浆肾素活性(PRA: 0.2 ng / mL / h)。血清硫酸脱氢表雄酮(dhea - s (35μg / dL)是在正常范围内(12 - 133μg / dL)。空腹血浆浓度的血清促肾上腺皮质激素(ACTH)和皮质醇是2.1 pg / mL(低于正常的下限,7.2 pg / mL)和9.4μg / dL(在正常范围内,4.0 - -18.2μ分别g / dL)。血清皮质醇浓度没有镇压在回应一个隔夜小剂量地塞米松抑制试验(1毫克)和皮质醇分泌中断正常的昼夜变化。尿醛固酮浓度和皮质醇浓度增加:549μg / 24小时(正常,< 10μg / 24小时)和328年μg / 24小时(正常,80.3的上限μ分别g / 24小时)。
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
腹部计算机断层扫描(CT)显示左肾上腺肿瘤(直径7厘米)和多个肝肿瘤(直径、∼4厘米)(图1)。
合并后的检查和调查结果强烈建议ACC与多个肝转移导致原发性醛固酮增多症和亚临床库欣综合症。这种情况下被归类为临床四期,因此没有资格对肾上腺肿瘤切除手术。然而,病人希望肾上腺肿瘤切除,所以他要求调查的肝肿瘤从ACC确认他们已经出现。
肾上腺和肝静脉取样。醛固酮浓度显著增加左肾上腺静脉(64500μg / dL)但不正确的肾上腺或肝静脉(4870年和1210年μ分别为g / dL)(表3)。这些发现表明,肝肿瘤没有分泌醛固酮;因此,从左肾上腺肿瘤活检组织和肝脏肿瘤进行病理诊断。维斯标准基础上,左肾上腺和肝脏肿瘤活检结果病理符合ACC与肝转移的诊断。免疫组织化学调查显示强阳性染色,SF-1 P450c17, P450c21 3βHSD2、CYP11B1 CYP11B2 P450scc和3部分阳性染色βHSD1 ACC和肝脏转移(图2);这些发现表明合成醛固酮和皮质醇的能力。DHEA-ST测试结果为阴性ACC和肝脏转移。
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
病人接受米托坦(1500毫克/天)但拒绝化疗结合。低白蛋白血症和严重的肺和下肢水肿迅速发展尽管政府高剂量的安体舒通,他2个月后去世。
3所示。讨论
据我们所知,这是第一次报告的案件与肝转移中肾上腺醛固酮增多症相关的ACC和肝静脉取样进行了评估ACC的醛固酮的生产转移。这是一个不寻常的情况下因为醛固酮的分泌过多ACC是罕见的;在大多数情况下(大约60 - 70%),ACCs存在过多的肾上腺激素(主要是糖皮质激素、雄激素)(1- - - - - -3]。
尽管AVS被认为是黄金标准测试来确定是否正确,左边,或两个肾上腺负责醛固酮过多在原发性醛固酮增多症病例,据我们所知,没有报道有关静脉使用抽样评估醛固酮生产从肿瘤出现疑似ACC转移。在这份报告中给出的情况下,我们使用肝静脉取样来帮助确定是否ACC肝脏肿瘤转移或其他肝肿瘤(如肝细胞癌)。然而,醛固酮浓度在肝静脉没有增加,尽管ACC的病理诊断肝转移和醛固酮的合成能力。
在胰岛瘤病例,肝静脉取样后选择性动脉内的向有关肝动脉注入钙进行排除肝转移的胰岛瘤(5- - - - - -8]。以类似的方式,肝脏转移引起的ACC可能会检测到肝静脉取样。因为醛固酮是一种亲脂性的类固醇激素,它应该是合成释放到血液循环一次。在这种情况下,我们的经验表明,肝静脉取样不适合ACC与肝转移的诊断。虽然肝肿瘤被发现通过免疫组织化学合成醛固酮和皮质醇能力调查,醛固酮浓度在肝静脉被发现不增加。这可能是由于有限的运输肝静脉或退化的醛固酮醛固酮在通过肝脏。需要进一步的基础研究来解释这一发现。
肾上腺皮质癌通常预后不良,与总体5年生存率从60 - 80% I期疾病患者13%有四期临床结果差异很大。由于不同的肿瘤生物学、疾病表现和管理选项(1,2,9,10]。最近的系统回顾和荟萃分析的结果表明,cortisol-secreting ACCs总体存活率较差(11]。这种更高的死亡率可以解释为负面影响皮质醇的免疫和心血管系统。在aldosterone-secreting ACCs的情况下,稀缺的数据意味着预后是不确定的。在这里给出的情况下,标志着高醛甾酮症可能负面影响心血管系统和电解质的平衡,从而导致不良的结果。
ACC的管理仍具有挑战性由于异构和这种疾病往往难以预测的本质。如果我们的病人的肝转移没有产生过量的醛固酮,手术切除原发肿瘤的可能解决了高醛甾酮症,这可能导致一个更好的结果。
4所示。结论
我们报告的第一例肾上腺醛固酮增多症相关的ACC和肝静脉取样患者与肝转移。肝静脉取样并没有发现醛固酮生产从肝脏肿瘤。
缩写
| 3βHSD: | 3β-Hydroxysteroid脱氢酶 |
| ACC: | 肾上腺皮质癌 |
| ACTH: | 促肾上腺皮质激素 |
| 铝青铜: | 白蛋白 |
| 高山: | 碱性磷酸酶 |
| ALT: | 丙氨酸转氨酶 |
| AST: | 天冬氨酸转氨酶 |
| CK: | 肌酸激酶 |
| 克雷格: | 肌酸酐 |
| c反应蛋白: | c反应蛋白 |
| CYP: | 细胞色素P450 |
| DHEA-ST: | 脱氢表雄酮sulfotransferase |
| DST: | 地塞米松抑制试验 |
| 高密度脂蛋白胆固醇: | 高密度脂蛋白胆固醇 |
| 他: | 苏木精和伊红 |
| LDH: | 乳糖酶脱氢酶 |
| 密度: | 低密度脂蛋白胆固醇 |
| P450c17: | 细胞色素P450 17 |
| P450c21: | 细胞色素P450 21 |
| P450scc: | 细胞色素P450侧链乳沟 |
| PAC: | 血浆醛固酮浓度 |
| 加拿大皇家银行: | 红细胞 |
| SF-1: | Steroidogenic因子1 |
| T-Bil: | 总胆红素 |
| T-chol: | 总胆固醇 |
| TG: | 甘油三酸酯 |
| TP: | 血清总蛋白 |
| UA: | 尿酸 |
| 联合国: | 尿素氮 |
| 白细胞: | 白血细胞 |
| γgt: | γ谷氨酰转肽酶。 |
数据可用性
和/或使用的数据集分析在当前研究可从相应的作者在合理的请求。
伦理批准
伦理批准和同意需要案例报告的提交伦理审查委员会放弃日本红十字会的武藏野医院。我们遵循赫尔辛基宣言的原则和小心注意保护病人的身份。
同意
病人的家人提供他们的知情同意这种情况下报告的发布,包括数据。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
作者的贡献
TS是主要作者治疗这个病人和写的手稿。y照顾病人住院时。海关进行了病理和免疫组织化学研究。嗯提供专业意见病人的护理和评论的手稿。所有作者阅读和批准最终提交的版本的手稿。
确认
作者要感谢了一只名叫阿玉的《临床内分泌和新陈代谢,社会成员参与有益的讨论。
引用
- a . t ., a . c . Kim Sabolch et al .,“肾上腺皮质癌。”内分泌检查,35卷,不。2、282 - 326年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- m . Fassnacht m . Kroiss, b . Allolio“更新在肾上腺皮质癌”《临床内分泌学与代谢杂志》上,卷98,不。12日,第4564 - 4551页,2013年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- t . m . Seccia a . Fassina g . g . Nussdorfer a·c·Pessina g·p·罗西,”康涅狄格州的醛固酮增多症相关的肾上腺皮质癌:一个不寻常的原因与一个不祥的临床综合症,”Endocrine-Related癌症,12卷,不。1,第159 - 149页,2005。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- g·p·罗西,“原发性醛固酮增多症”,美国心脏病学会杂志》上,卷74,不。22日,第2811 - 2799页,2019年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- 人类。Guettier, a .锦,r . Chang et al .,“胰腺的胰岛瘤的定位区域经钙刺激:美国国立卫生研究院的经验,“《临床内分泌学与代谢杂志》上,卷94,不。4、1074 - 1080年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- p . Moreno-Moreno m . r . Alhambra-Exposito公元Herrera-Martinez et al .,“动脉钙刺激与肝静脉取样内源性胰岛素过多的定位诊断,”国际内分泌学杂志卷,2016篇文章ID 4581094, 6页,2016。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- m .导演今村昌平k高桥,h足立et al .,“选择性动脉注射分泌素的有效性测试本地化的胃泌素瘤卓——艾氏综合症,”年报的手术,卷205,不。3、230 - 239年,1987页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- p·l·佩雷拉a . j .罗氏g·w·迈尔et al .,“胰岛瘤和胰岛细胞增生:钙值经选择性刺激试验时发现的其他术前研究是消极的,”放射学,卷206,不。3、703 - 709年,1998页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- 美国加西姆和m·a·拉:“肾上腺皮质癌的管理”,目前肿瘤的报道,21卷,不。3 p。2019。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- t ., a·r·威廉姆斯,a . Sabolch快活,b s Miller和gdp锤,“辅助治疗和病人和肿瘤特征与生存相关的成年患者肾上腺皮质癌,”《临床内分泌学与代谢杂志》上,卷99,不。2、455 - 461年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
- t . Vanbrabant m . Fassnacht g . Assie, o . m . Dekkers”荷尔蒙功能的影响在肾上腺皮质癌生存现状:系统回顾和荟萃分析,“欧洲内分泌学杂志,卷179,不。6,429 - 436年,2018页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
betway赞助
betway赞助版权©2021 Toru Sugiyama et al。这是一个开放分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。
