特发性硬化包膜性腹膜炎1例不典型症状和影像学表现

摘要

硬化性包膜性腹膜炎是一种罕见的疾病，由覆盖小肠的纤维膜引起，可导致腹痛或梗阻。原因可能是原发性和特发性的，也可能是继发于某些疾病、治疗和/或药物。这种情况通常表现为肠梗阻，以前只有一个病例将腹水描述为表现体征。硬化性包膜性腹膜炎通常在术中诊断。我们提出一个病例的病人谁提出非典型的临床症状，包括呼吸窘迫，反复腹水，和无法生存谁被诊断为非手术。

1.简介

硬化性包膜性腹膜炎(SEP)或腹茧是引起腹痛甚至小肠梗阻(SBO)的罕见原因。它的特征是小肠被一层类似囊的厚纤维膜完全或部分包裹[1- - - - - -6］．这种情况主要是特发性的，病因不明[7］．1907年，Owtschinnikow首次发现了这种疾病，并被称为囊性纤维性白内障[1］．1978年，这种情况也被描述为腹膜透析继发[2］．这种情况的罕见性和临床特征的范围使其难以非手术诊断。据报道，计算机断层扫描(CT)与临床表现相结合是最敏感和特异性的非手术诊断方式[8，9］．本病例的目的是提请注意SEP的不寻常的临床特征，以前没有被广泛描述。

2.情况下

患者为52岁男性，既往有血液透析(HD)终末期肾病(ESRD)、枪伤继发四肢瘫痪(GSW)、充血性肝病伴出血性腹水、射血分数降低45%的心力衰竭(HFrEF)、以及耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)腹膜炎，因前一天错过血液透析治疗后自我报告呼吸窘迫加重而在家中出现。患者在约3个月内体重下降20-30磅，因括约肌控制力下降而出现疲劳、意识必威2490模糊和大便失禁。他是一个吸烟者(每天1/2包)，前酗酒者，前可卡因和大麻使用者。

在急诊科，患者生命体征正常、稳定，实验室显着血红蛋白7.1，血清Cr 3.4，碱性磷酸酶944。在体检中，患者被认为是恶病质，没有巩膜黄疸的证据。他有明显的腹部膨胀，液体波呈阳性，肠音正常。他因多种慢性疾病无法恢复健康而入院，最近一个月前因MRSA腹膜炎在一家外部医院住院，导致病情恶化。

患者之前曾接受肝活检和肝静脉压梯度测量，当时未显示任何肝硬化或门脉高压的迹象。住院第2天进行穿刺，排出5升混浊的带碎片的血浆液。进一步分析显示无恶性细胞，血清白蛋白-腹水白蛋白梯度(SAAG) > 1.1, 60000红细胞和36750白细胞，显示出血性腹水与新发和诊断的门脉高压合并继发性细菌性腹膜炎一致。收集的液体培养显示MRSA仅在肉汤中生长。咨询了传染病，他说MRSA腹膜炎不太可能，因为只在培养肉汤中生长。他们建议进行抗酸杆菌(AFB)染色、涂片和培养以进一步调查感染源。腹部和骨盆的CT无对比扫描确定细菌性腹膜炎的可能病因，但没有发现任何这样的来源。AFB检查结果也为阴性。

从以前在外部医院的住院记录中获得的记录表明，有肝脏充血和纤维化的证据，但没有肝硬化的证据，并打算进行腹膜活检，但由于多种共病推迟了。进一步分析患者的腹部CT扫描显示，他的明显腹水完全被包裹，并在前方移位，远离任何内脏器官，与SEP的诊断一致。据说这是他腹部腹水的原因，潜在的恶性肿瘤不太可能。咨询被放置到普通外科服务，他们认为病人是一个较差的手术候选人，诊断和治疗剖腹探查由于他的严重的共病。患者在住院第6天接受了第二次穿刺，与之前的研究相比，取出了2.5升类似的腹水。建议患者行肝静脉超声进一步检查;然而，该患者不想再接受任何治疗，而是想出院回家。医生认为该病人有能力自己作出医疗决定，因此准许出院。

3.图片

图示一例52岁男性硬化性包膜性腹膜炎的影像学表现1．

4.讨论

硬化性包膜性腹膜炎又称腹茧综合征、慢性纤维囊性腹膜炎、包膜性硬化症和硬化性腹膜炎，是一种相对罕见的引起腹痛和部分或完全SBO的疾病。它可分为原发性(特发性)或继发性，通常是由慢性不卧床腹膜透析(CAPD)、家族性地中海热、结核病、结节病、肝移植、肝硬化、病毒性腹膜炎、既往腹部手术、普雷托酚-受体阻滞剂治疗和VP分流治疗[7］．它最初被归类为热带和亚热带地区的妇女更频繁地发生，但随着越来越多的病例报告，它似乎并不局限于该群体/地区。腹膜透析已被证明与多种腹膜炎有关，包括肺结核[10］．在一项对腹膜透析(PD)患者的研究中，发生率报道为4.9 / 1000人年或8.7 / 1000人年[11］．SEP的最大风险是超过4年PD，约为1 / 12。必威2490有趣的是，我们的患者没有任何这些已知的危险因素，并在进行血液透析，从未使用CAPD。

SEP被描述为具有四个不同的、进行性的病理生理阶段，如下:预硬化包膜性腹膜炎、炎症期、进行性腹膜炎和纤维化期[2］．纤维化期与腹腔脏器周围厚纤维斑块的形成有关，并引起SBO。虽然本例未显示为SBO患者，但仍有可能是由于对肝脏和/或门静脉的收缩力引起腹水。SEP可根据膜的含量进一步分类。1型和2型累及部分或全肠，3型累及小肠、阑尾、盲肠、升结肠、胃、肝脏和卵巢[12］．有趣的是，我们的患者的腹部CT没有显示任何包裹在膜内的腹部内容物，只有腹水。这是SEP的一种独特表现。

虽然经典的报道显示有肠梗阻的体征和症状，但最近的一份报告显示，在一名其他健康女性中，SEP的诊断也表现为大量腹胀和腹水[13］．这个演示和我们的案例类似。我们的病人的临床特征包括生长障碍和腹水，但没有小肠梗阻。基于对文献的搜索，这是唯一的其他报告类似症状的SEP患者的病例。如果不被发现，这种情况可能是毁灭性的，并威胁到生命，它的罕见增加了诊断的挑战。因此，医疗保健提供者了解这种情况可能出现的一系列临床体征和症状仍然是至关重要的。放射学研究为SEP的诊断提供了额外的帮助。目前，腹部CT成像是诊断SEP的首选放射学成像[9］．具体来说，非对比增强CT已被证明能更好地描述膜性钙化。正常情况下，腹膜薄、光滑，CT图像间断增强几乎无法察觉。然而，在SEP中，腹膜明显增厚，钙化，并持续强化。此外，小肠会集中在腹部的中央。这可以在图中看到1(一)而且1 (b)腹膜不断增强，腹水以马蹄形包裹在小肠中央袢周围。

人们一致认为，手术切除纤维膜是最终的治疗方法。急性小肠梗阻或其他器官受累的患者首选手术治疗[13］．然而，我们的患者被认为出现在早期阶段，因为他没有梗阻。保守治疗是无梗阻无症状患者的一种选择，类固醇、他莫西芬、秋水仙碱、硫唑嘌呤和霉酚酸酯已被使用[12，13］．他莫西芬专门用于多种过度纤维化的其他疾病，如腹膜后纤维化、纤维性纵隔炎、特发性硬化性宫颈炎和硬纤维瘤[14］．他莫西芬的作用机制可能是抑制成纤维细胞TGF-β生产(15］．最近的一个病例报告显示，一名28岁男性使用他莫西芬治疗了10年，同时使用了18个月的皮质类固醇，显示出强烈的临床改善，几乎没有药物副作用;有趣的是，CT显示的钙化腹膜增厚在此期间没有变化[16］．我们的患者没有出现梗阻，被认为不适合手术，因此该病例被诊断为无创性的，正在积极观察中。如果我们的患者决定在未来继续治疗，他莫西芬治疗等非手术治疗治疗是有可能的。

5.结论

SEP是一种罕见的难以诊断的疾病。我们的患者表现出独特的临床和放射学特征，扩大了SEP中所见的广泛表现。非侵入性诊断成像是非急性、手术效果差的候选者的首选，腹部CT仍然至关重要。对于无急性症状的患者，保守治疗是足够的。本病例增加了目前关于SEP表现的文献，临床医生应该意识到腹水和生长失败可能是这种毁灭性的、罕见的疾病的迹象。

数据可用性

没有数据用于支持这项研究。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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