Sjögren综合征引起的长期紧张症1例

抽象的

Sjögren’s综合征(SS)是一种慢性自身免疫性疾病，常伴有一些神经精神症状和系统性红斑狼疮。虽然系统性红斑狼疮患者常出现紧张症，但SS患者却很少出现。在此，我们报告一例SS合并紧张症的患者采用改良电痉挛疗法(ECT)有效且安全治疗。一名58岁女性表现出长时间的紧张症和抑郁情绪，并伴有病理性的眼和嘴干燥。根据体检结果和验血，她被诊断为SS。由于压疮的存在，我们无法进行腰椎穿刺诊断为细菌性脑炎。另外，单光子发射计算机断层扫描显示她的大脑顶叶颞区多灶低灌注区。因此，我们对SS合并紧张症进行了ECT治疗。经20次ECT治疗后，紧张症得到改善，无明显不良反应。最后一次电痉挛后一周，脑液中发现白细胞介素-6水平升高。在接受类固醇脉冲治疗后，她已经5年多没有出现紧张症。SS可引起紧张症，ECT是治疗SS合并紧张症的安全有效的选择。

1.介绍

紧张症是一种神经精神疾病，其特征是身体表现从严重的不活动到过度的运动活动。它作为各种精神、神经或医学条件的临床表型发生，特别是影响中枢神经系统(CNS)。它通常持续时间较长，并伴有较差的身体状况;因此，往往需要适当和及时的医疗干预，以避免病理并发症的发展。由于其安全性和有效性，电痉挛疗法(ECT)是治疗紧张症合并一些疾病的首选方法[1]．

很好地确定，系统性狼疮红斑（SLE）与发育强迫性的风险有关。SLE通常伴有一些神经精神表现形式;因此，具有神经精神症状的SLE Comorbid被称为神经精神症状SLE（NPSLE）。虽然Catatonia是SLE中罕见的神经精神症状，但它也被认为是Npsle的症状[2]．

Sjögren的综合征（SS）也是一种慢性自身免疫疾病，其通常与精神病条件（例如，抑郁和焦虑症）有关[3.]．虽然SS与SLE和SLE和Catatonia的几种案例分享了类似的自身免疫性发病机制[2那4.那5.]，对Catatonia的知识有限。在此，我们报告了具有SS的延长的Catatonia Conatorbid的情况。

2.案例介绍

一个58岁的女性，没有任何过去和精神疾病的家族史，呈现着强迫性症状（例如，极端前向倾斜姿势，严峻的表达，声音极低，语音有限）。她似乎有声学夸张，因为与她周围的个人的大声对话伤害了她的感情。休血管导致她的臀部有一些压疮。随后，她开发了额外的抑郁症状，包括抑郁情绪，抑制思想，疲劳，低自尊，食欲障碍和睡眠障碍，具有明显的心理社会功能障碍。她的家人告知医疗团队，她的诉状症状最初在7个月早些时候观察到并逐渐恶化。她报告了她身体的各个部分（主要是背面）的剧烈疼痛，没有任何导致她咨询我们的痛苦的原因。

在入院时，她一直接受洛杉矶（由家庭从业者开）;然而，由于没有镇痛作用，她已经停产了治疗。血液测试没有揭示感染的迹象。此外，她没有展示帕金森主义以外的任何迹象，而不是Tonus增强肌肉和极端前向倾斜的姿势。计算机的断层扫描和磁共振成像未显示出任何脑血管血管异常。这些研究结果初步表明她的紧张症状可能是由主要抑郁症引起的。

然而，直到紧张症状显而易见，她的家人并没有意识到她的抑郁症状。此外，我们同时注意到她的眼睛和嘴巴非常干燥。她没有出现任何SLE的任何特异性皮肤病和粘膜症状。使用心脏的超声检查排除了胸膜炎和心膜炎。尿液分析没有证明蛋白尿或细胞铸造。她有白细胞尼亚（1,500 / mm^3.)，但不包括贫血、淋巴细胞减少或血小板减少。抗磷脂抗体、抗天然DNA抗体、抗核抗体和Sm核抗原抗体未检出。血清中检出Ro (SSA)抗体128 U/mL。Schirmer 's试验显示低泪血症阳性(5分钟2毫米)。唇腺组织活检显示多处淋巴细胞性涎腺炎。根据美国风湿病学会的SS分类标准[6.]和美欧共识组的SS分类标准[7.[我们是否诊断出患有SS的患者。

由于压疮的存在，我们无法进行腰椎穿刺来识别中枢神经系统的炎症病理。头部单光子发射计算机断层扫描显示多灶低灌注区(图1）.有报道称斑片状弥漫性低灌注是细菌性脑炎的一种表现，常见于NPSLE患者[8.]．因此，我们认为她在CNS中有一种自身免疫病理学，并假设她的Catatonia可能是由SS而不是主要的抑郁症造成的。随后，我们进行了修饰的电耦合治疗（ECT）以治疗她的Catatonia。

她在10周内接受了20个疗程的ECT治疗。除了轻微的暂时性谵妄外，没有任何副作用干扰治疗。她的紧张症明显改善与其他抑郁症状，包括食欲减退和运动活动下降。在最后一次ECT治疗一周后，她的压疮已经完全消除，我们可以通过腰椎穿刺收集脑脊液进行细胞学检查。结果显示细胞计数增加(10/μl），IgG水平升高（14.3mg / dl），升高的白细胞介素-6水平（5.14pg / ml）。比重和蛋白质水平在正常限制范围内。基于这些观察，我们证实了神经精神SS的诊断。

在类固醇脉冲治疗之后，她没有经历过5年以上的Catatonia，而无需精神科治疗（例如，抗抑郁药物和ECT）。

我们获得了从患者出版的书面知情同意书。

3.讨论

在这种情况下，我们注意到了两个重要的临床观察。首先，SS可以偶尔伴随着Catatonia。此外，在早期阶段在早期阶段的延迟检测和治疗不足的治疗可能会延长和恶化患者的一般情况。在这种情况下，我们使用类固醇脉冲疗法治疗长时间的Catatonia以及抑郁症状及其在ECT过程中的维护治疗。患者没有加强迫症，持续时间> 5年。治疗课程表明，具有抑郁发作的强迫性是SS病理学的结果。虽然SS中常常报告精神症状[3.]，据我们所知，以前仅报道过一例紧张症合并SS的病例[9.]．

其次，ECT可以是安全有效的选择，用于治疗由SS引起的长时间的Catatonia。SS与SLE共享类似的自身免疫发病机制;因此，可以通过类似的改进机制对SS的不同改善机制治疗Catatonia [2那4.那5.]．Malur等人认为ECT对有复杂医学共病的长时间紧张症的治疗是有效的，但与单纯紧张症治疗相比，可能需要更多的治疗时间[10.]．这种情况还需要更多的ECT会话来实现紧张的紧张症，而不是治疗重大抑郁的人。但是，ECT的过程没有导致任何主要的不良事件。

这种情况暗示各种慢性自身免疫疾病可能涉及与神经精神症状相关的CNS病理，包括Catatonia。在诊断具有精神症状的自身免疫障碍，因此需要高度侵入性测试，例如脑脊液检查。因此，当患者被衰弱时，由于在患有催争性的情况下，医生有时必须优先考虑实证诊断的实证治疗，以节省患者的生命。对慢性自身免疫疾病治疗Catatonia合并症的经验施用可能是相对安全和有效的。此外，有助于促进负责Catatonia的合并自身免疫疾病的诊断过程。

4.最后诊断

最终诊断为与Sjögren综合征相关的紧张症。

数据可用性

用于支持本研究结果的临床数据包括在文章中。

的利益冲突

作者宣布没有利益冲突。

致谢

作者感谢他们的同事来自精神科医学院精神科医学院，他们协助他们的临床实践。作者还感谢Yuji Ozeki教授，Naoto Yamada教授，以及Nobuya Ishida教授，他们有关诊断和治疗患者的富有洞察力建议。

参考

K. Brar，S. S. Kaushik和S. Lippmann，“Catatonia更新”，中枢神经系统疾病的初级护理伙伴，卷。19,2017。查看在：出版商网站|谷歌学术
a . Boeke, B. Pullen, L. Coppes, M. Medina, J. J. Cooper，“与系统性红斑狼疮(SLE)相关的紧张症:2例报告并文献复习。”精神病学，卷。59，没有。6，pp。523-530,2018。查看在：出版商网站|谷歌学术
C.-c.沉，A. C. Yang，B.I.-t.kuo和s.-j.Tsai，“初级Sjögren综合征以下的精神疾病风险：全国范围的追溯队列研究，”风湿病学杂志，卷。42，不。7，pp。1203-1208,2015。查看在：出版商网站|谷歌学术
A. Hussain，T.Mir，M.A.Dar等人，“Systemic Lupus特异性呈现为Catatonia及其对电电压疗法的反应”印度心理医学杂志，卷。37，不。4，pp。456-459,2015。查看在：出版商网站|谷歌学术
T. Leon，A. Aguirre，C.Pesce，P.Sanhueza和P. Toro，“少年神经精神狼疮的Catatonia电耦合治疗”狼疮，卷。23，不。10，pp。1066-1068，2014。查看在：出版商网站|谷歌学术
S.C.Shiboski，C.H.Shiboski，L.A.Criswell等，“Sjögren综合征的美国风湿病学院分类标准：Sjögren国际协同临床联盟队列的数据驱动，专家共识方法”关节炎护理与研究，卷。64，不。4，pp。475-487,2012。查看在：出版商网站|谷歌学术
C.Vitali，S. Bombardieri，R. Jonsson等，“Sjogren综合征的分类标准：美国 - 欧洲共识小组提出的欧洲标准的修订版本”风湿病的血清(第61卷第1期)6, pp. 554-558, 2002。查看在：出版商网站|谷歌学术
P.L.Peterson，J. S. Axford和D. Isenberg，“在CNS Lupus的成像，”最佳实践和研究临床风湿病学，卷。19，没有。5，pp。727-739,2005。查看在：出版商网站|谷歌学术
S. N. Rosado，V.Silveira，A. I. Reis，A. Gordinho和C. Noronha，Catatonia和Psysisis作为小学Sjögren综合征的表现，“欧洲内科病例报告杂志，卷。5，不。6，2018年第ID 000855，2018年。查看在：出版商网站|谷歌学术
C.Malur，E.Pasol和A. Francis，“ECT长时间的Catatonia”，ECT杂志，卷。17，不。1，pp。55-59,2001。查看在：出版商网站|谷歌学术

免疫学的病例报告