患者的严重肺动脉高压患者患者：维生素可以逆转吗？

抽象的

介绍．继发于Scurvy的肺动脉高压是一种罕见的表现，历史上没有得到很好的研究，仅在少数案例报告中描述。案件．我们的案例是一个35岁的必威2490女性，历史缺乏药物和烟草滥用，肥胖，饮食差，焦虑和重大抑郁症以及在维生素C缺乏的环境中具有严重的肺动脉高压（<0.01） mg/L).结论．我们提出了一种表明肺动脉高压可以与微血管相关的案例，并随足够的维生素C补充，迅速逆转。

1.介绍

在美国和其他发达国家，由于对强化食品和维生素的广泛可达性，它通常假设维生素C缺乏或恶作剧可忽略不计。但是，独自生活的个人并有物质滥用，限制性饮食或精神疾病的历史更有可能发展闷闷不乐[1]．常见的皮肤早期表现包括贫血，骨疼痛，易瘀伤，瘀痕，牙龈疾病，下肢上的梗死出血和情绪改变[2]．罕见表现是肺动脉高压。从1月2020年1月的文献综述发现10例患有维生素C缺乏症的肺动脉高血压。必威2490在所有这些情况下，患者患者肺动脉高血压迅速解决了维生素C [3.]．但是，没有任何目前的指导方针或长期随访（最多1年）以记录的处理。认为维生素C缺乏症导致肺动脉高血压，其缺氧诱导因子（HIF）降低降低，并降低了氧化亚氮合酶的活性（NOS）[4，5]．我们的案例是关于一个35必威2490岁的女性，被发现在恶性的环境中发现了严重的肺动脉高压。

2.案例报告

患者为35岁女性，既往有肥胖、滥用药物、吸烟史(22包年病史)、重度抑郁症、焦虑症和不良饮食(主要是奶酪牛排、鸡肉和猪排)。患者因下肢肿胀疼痛、呼吸短促而入院。牙龈出血，口腔摄取量减少，瘀斑在过去6个月逐渐加重。患者入院前的病程包括因怀疑血管炎/未分化结缔组织病而使用糖皮质激素治疗失败和持续性贫血情况下多次输血。患者的心率为105次/分，血压115/59，呼吸频率为24次/分，室内空气氧饱和度为99%。体检显示患者面色苍白，口腔卫生不良，口腔轻度淤血，关节弥漫性肿胀伴瘀斑(图)1)，毛囊周围有一些螺旋状毛(图2），下肢的压痛，并用温和的噼啪声减少呼吸声。

The patient’s labs were significant for hemoglobin: 6.6 g/dl (ref: 12.0–15.3 g/dl), prothrombin time/internalized normalized ratio (PT-INR): 1.50 (ref: 0.87–1.17), platelets: 152 K/uL (ref: 140–400 K/uL), brain natriuretic peptide (BNP): 2714 pg/ml (ref: 0–299 pg/ml), folate <2.0 ng/ml (ref: >4.5 ng/ml), and thiamine <7 nmol/L (ref: 8–30 nmol/L). Blood cultures came back positive forStreptococcus anginosus.2/4瓶，她最初接受阿莫西林/舒巴坦治疗，后来改用阿莫西林/克拉维酸治疗，共14天。在持续性贫血和急性恶化的血小板减少的情况下，进行骨髓活检，显示造血障碍，核细胞质不同步和红细胞增生。外周血涂片显示红细胞异型增生增多，左移中性粒细胞未成熟，血小板小至中等，形态正常。进行了通气/灌注扫描，排除了肺栓塞。全血管炎和病毒检查呈阴性。尿液毒物学检查苯二氮平类和吗啡/可待因阳性。

考虑到她的症状和营养不良，坏血病属于不同类型，并开始每日补充维生素C。菌血症患者行经胸超声心动图(TTE)检查，菌血症阴性，但发现有严重肺动脉高压，肺动脉收缩压86 mmHg，下腔静脉扩张，右房压15 mmHg，右心室严重增大，室间隔变平，d征阳性(图3.）。左心室是同心的肥厚，其射血分数为70％，并且左心室流出的右心室左心室流出道隔膜阻塞。这些结果进一步降低了脓毒症心肌病的怀疑，因为TTE发现不相关，尽管患者继续存在抗生素治疗。虽然罕见的胸部药物怀疑肺动脉高压是次要的，但它会在几个案例报告中描述的维生素C补充。该决定是为了推迟启动利尿剂治疗或血管扩张剂。在<0.1mg / L，Ref：0.3-2.7mg / dl的补充剂开始后两天抗坏血酸水平严重缺乏。在一周内，患者报告了她的呼吸急促，下肢柔软和牙龈出血的改善。她每天两次与维生素C 500毫克排出两次，并在初始启动补充后两周与TTE的后续右心导管。

重复TTE对肺动脉高压的任何指征均为阴性:右心室大小和右房压(3mmhg)正常。右心导管的基线平均肺动脉压(mPAP)为19，楔形压为10，肺血管阻力(PVR)为1 WU。生理盐水后mPAP为29，楔压为15,PVR为1.7 WU。结果不符合肺动脉高压的标准，但确实提示肺血管系统轻度不顺应，可解释为轻度左心室舒张功能障碍。

经过两年后的心脏病评估患者，解决她的呼吸急促，并且没有考试肺动脉高血压证据。

3.讨论

肺动脉高压是维生素C缺乏(坏血病)的一种罕见症状，尚未进行彻底的调查，只有少数病例报告。在我们的病例中，患者的严重肺动脉高压在补充维生素C 2周后缓解。当我们的患者的表现与以前的病例比较时，有相似之处，如右心室扩张、BNP升高、补充维生素C后肺动脉高压迅速缓解[3.]．与过去文件有关的其他案件不同，我们的案例可以确认在辅助启动后至少两年的肺动脉高压持续解决。

Scurvy如何导致肺动脉高压的确切机制仍然尚不清楚。一种理论是维生素C作为还原剂，以激活EGLN脯氨酸羟化酶，其递转HIFA。然后通过Von Hippel-Lindau蛋白靶向羟基化的HIFA用于普发泛素化和蛋白酶体降解。当维生素C低时，患有随着转录因子HIFB结合的HIFA水平增加，以上调血管收缩基因的转录，例如血管收缩剂内皮素（EDN1），增加肺血管收缩和平滑肌增殖[4，6.]．该机制与维生素C作为胶原合成的芳基和羟基羟基酶的辅助因子的作用类似，其中缺乏其许多Scurvy的常见表现，例如伤口愈合，牙龈出血和关节痛[7.]．维生素C还被证明通过降解不对称二甲基l -精氨酸(NOS抑制剂)、抑制精氨酸酶(用于制造NO的l -精氨酸增加)和增加四氢生物terin (BH)的利用率来增加一氧化氮合酶(NOS)活性₄) (NOS的基本辅助因子)。因此，维生素C缺乏导致NO的可用性降低，从而导致肺血管收缩和血管张力增加[5，8.，9.]．

在发达国家，吸烟历史，长期酗酒，低收入，肥胖，精神病疾病，晚年和自愿限制性饮食是冒险的危险因素[1，10]．特别是，吸烟者的风险增加了继发于恶化的肺动脉高血压，因为它们比非莫昔肽C的三倍减少，并且具有更高的缺氧发生，也增加了HIF的水平[4，11]．我们的病人有长期吸烟史，精神疾病，饮食不良，以及口服不良，这些都导致了她的维生素C缺乏。这种疾病的罕见性也可能是不准确的，因为一些研究表明，低收入家庭中维生素C缺乏症的患病率可高达25% [12]．因此，重要的是要记住这些危险因素，以便在不可逆损伤发生前提前发生诊断和治疗。

4。结论

总之，我们报告了一例继发于维生素C缺乏的肺动脉高压患者，该患者在补充维生素C后迅速恢复，并在两年后继续恢复。由于目前没有指南建议寻找维生素C缺乏症作为肺动脉高压的罪魁祸首，很可能许多病例被遗漏了。我们认为，所有有上述危险因素的人，如果发现有肺动脉高压，都应该进行维生素C缺乏筛查。

数据可用性

用于支持本研究结果的数据包括在文章中。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考

1. K. M. Baradhi，“2017年的Scurvy在美国，”医疗中心，卷。31，不。2，pp。227-228,2018。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
2. D.Léger，“Scurvy：营养缺陷的核心，”加拿大家庭医师Medecin de Famille Canadien第54卷，第2期。10，页1403-1406,2008。查看在：谷歌学术搜索
3. C. C. G.Ferreira，D. deSápereirabelfort，P.M.C.Neto和P.A。D.C.C.Gouveia，“患有精神疾病的患者中的可逆肺动脉高压，次级肺动脉高压：案例报告和文献综述”，“欧洲案例报告内科，卷。7，不。2，p。001404,2020。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
4. E.H.Penn，B. A. Olenchock，和N.A.Marston，“令人震惊的缺陷”循环，卷。140，没有。7，pp。613-617，2019。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
5. S. Aman和M. Pepi，“肺动脉高压的一个非常罕见的案例”案例（费城），第2卷，第2卷。6，页279-281,2018。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
6. T. G. Smith，P.A.Robbins，以及P. J. Ratcliffe，“缺氧诱导因子的人体”，英国血液学杂志，卷。141，没有。3，pp。325-334,2008。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
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9. L. V.D。USCIO，“长期维生素C治疗增加了血管四氢纤维水平和一氧化氮合成酶活性”流通研究，卷。92，没有。1，pp。88-95,2003。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
10. A. C.Carr和S. Rowe，“影响维生素C地位的因素和缺陷患病率：全球健康观点”，“营养素，卷。12，不。7，p。1963年，2020年。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
11. G. Schectman, J. C. Byrd和H. W. Gruchow，“吸烟对成年人维生素C状态的影响，”美国公共卫生杂志，卷。79，没有。2，PP。158-162,1989。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
12. A. MOSDOL，B. ERENS和E. J. Brunner，“估计英国低收入人群中维生素C缺乏的患病率和预测因子”公共卫生杂志，卷。30，不。4，pp。456-460，2008。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索

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