视神经炎呈现为8岁的不适当的抗性激素分泌综合征

摘要

光学神经炎是一种罕见的脱髓鞘，涉及视神经。由于PostInvious或Postvaccation病因，它可能是一种单一的自我限制性疾病。它也可以是初步呈现重复的脱髓鞘障碍，例如多发性硬化症或神经髓炎光学谱的紊乱。它的特征在于大脑，视神经和脊髓的水素-4富抗体区域。下丘脑和脑室区域也富含特异性抗体，并且可能导致下丘脑 - 垂体轴上的功能障碍。抗硫酸激素（ADH）在下丘脑中合成并储存在后脑脊上，并且由于这种干扰，可能会分泌不恰当。这将损害来自肾脏的水排泄，导致低钠血症。当低钠血症是显着的时，患者会出现混乱，搅拌和抽搐。本案例报告讨论急性症状低钠血症作为视神经炎的初步呈现，由于不适当的ADH分泌（SIADH）。

1.介绍

视神经炎通常具有与眼有关的症状。我们提出了一个8岁的女孩，由于SIADH，患有急性症状性低血估的女孩。12小时内，她在急剧丧失视力下。用喉筋参与眼科检查和视觉诱发潜力的长期潜伏期来证实了视神经炎。由于难以进行后生成的增强，大脑和视神经的MRI不确定。

孩子们显着改善皮质类固醇，但仍然，即使在初始呈现的8周后，左眼仍然具有延长的延迟。它可能是不断发展的疾病的神经髓炎光谱，其可能在疾病过程后期复发。

2.案例历史

一名8岁女童先前健康，被送往斯里兰卡一所基地医院，她已连续2天出现水样腹泻，随后出现几次呕吐。最近(2周)有发热上呼吸道疾病进展。

没有发现接触过药物或毒素。

就诊时，出现全面性强直阵挛性发作，持续2分钟。痉挛之后，她感到困惑，激动，难以控制。

她的初始血清钠为125mmol / L，血清渗透压液为256mmol / L，尿液渗透压液为356mmol / L，尿液钠为55mmol / L.她的血细胞比容正常。血清白蛋白为4.5g / dl。

她被血流动力学正常，没有脱水的特征。用3％NaCl 3ml / kg校正她的钠，作为20分钟的推注，然后达到0.9％NaCl维持。她的钠花了三天时间与钠补充剂正常化，SIADH没有重复。密切监测她的血清电解质。她在临床上改善了昏昏欲睡，混乱和激动的沉降。

在第一天下午，她突然失去了双边眼睛的愿景。没有其他神经系统症状明显。除了视力之外，她完全的神经学检查是正常的。两只眼睛（0/14）都缺乏颜色视觉。双侧瞳孔反应具有相对传入的瞳孔缺陷。她的视力受到损害;在双眼中，它是6/9。

左眼和右眼的眼科检查结果正常，如图所示1(一)和1 (b),分别。

她的双边视觉诱发潜力延迟了。所有这些调查结果在一起临床证实双侧瘤术神经炎。

MRI检查了大脑、脊柱和视神经束，但由于她的血清肌酐高，没有进行钆增强。假设患者最初为脑膜脑炎，给予阿昔洛韦静脉注射，患者出现继发于阿昔洛韦治疗的急性肾损伤。

大脑的MRI发现（图2(一个)）和脊柱（图2（b）)是正常的。

全血细胞计数正常，ESR为61 mm/1^圣小时，CRP <5。抗CMV(巨细胞病毒)、EBV(爱普斯坦-巴尔病毒)、VZV(水痘-带状疱疹病毒)和支原体抗体均阴性。类风湿因子阴性。

CSF全报告正常，蛋白质水平为24mg / dL，葡萄糖水平为5mg / dL，检测不检测细胞。CSF HSV（单纯疱疹病毒）1,2 PCR，EBV，CMV，麻疹，腮腺炎和风疹是阴性的。CSF结核病培养和Genexpert研究是阴性的。CSF寡头龙际条带是阴性的。抗Aquaporin-4抗体（AQP4-AB）和抗髓鞘寡核细胞抗体（MOG）是阴性的。

她被诊断为视神经炎。

甲基泼尼松龙静脉注射30 mg/kg/d，连续3天，然后口服泼尼松龙，逐渐减少剂量。

患者经静脉注射甲基泼尼松龙后临床症状显著改善，第3天视力恢复正常。一周后，她的色觉完全恢复。她的血沉是21/1^圣2周后的一个小时。

然而，8周后左眼重复视觉诱发电位仍延长，右眼正常(图)3.)．

到目前为止，她没有出现任何其他神经系统症状。

3.讨论

视神经炎是一种中枢神经系统获得性脱髓鞘性疾病[1，2］.

其病因多为感染后或接种后，但也可能是多发性硬化症和视神经脊髓炎(NMOSD)的首次表现[1- - - - - -3.］.

可继发于系统性炎症(SLE和结节病)、线粒体疾病(Leber遗传性视神经病变)、毒素(依那西普)、缺血和压迫性神经病变(原发肿瘤、转移和结核瘤)[1］.

它通常突然发作，并作为急性单侧/双侧失明，颜色视觉障碍（脱染素），单侧/双侧视力的损害，痛苦的眼球运动和相关的胎儿缺陷[1，3.］.

急性低钠血症由于抗性激素（SIADH）的不当分泌综合征是一种罕见的NMOSD和视神经炎相关NMOSD [4，5］.

SIADH是一种疾病实体，下丘脑 - 垂体轴的功能障碍导致过度分泌抗毒激素（ADH）或ADH样物质[5］.

AQP4-Ab遍布大脑，但在视神经和脊髓中表达较为丰富，使患者更易发生视神经炎和NMOSD [5］.

它的表达在下丘脑和持久性地区都有丰富;因此，这些脑结构的功能障碍可以产生SIADH [5］.

AQP4-AB和MOG-AB的存在是支持视神经炎的诊断或不断发展的NMOSD，但仅仅缺乏忽视诊断。存在描述为血清腺的实体，其中上述抗体是阴性的[6］.

SIADH将导致水排泄受损。因此，患者将稀释血管内体积，导致低钠血症。由于水潴留，细胞外体积将膨胀。肾脏将尝试排出钠，尿酸钠会增加。尿液渗透压液将是> 100 mOSM / kg，血清渗透压为<280 mOSm / kg，尿液钠将> 30mmol / l。

由于它是Euvly乳腺血症血症，因此不会遇到脱水或休克的特征。

在本例中，这是一个以前正常的儿童，表现为症状性低钠血症，伴有全身抽搐、意识模糊和躁动，但呈eu血容量。

低钠血症矫正后，她的一般条件改善，12小时内急性视力丧失。它被诊断为光学神经炎，具有暗示眼科检查和VEP，但大脑，脊髓和视线的MRI不确定，没有高分子促增强。

患者随着静脉皮质类固醇的显着改善，后续血清水平也正常。

然而，她仍然长期延迟她的最新VEP（图3.)．

无论这是单一的视神经炎还是不断发展的NMOSD，这难以评论很难评论。她需要定期在疾病课程中进行后续行动。

讨论了SIADH和NMOSD的关联很少的公布案例。报告的儿科病例甚至罕见。

本病例强调了视神经炎或发展为NMOSD的可能性，表现为SIADH引起的急性症状性低钠血症。

同意

从患者的父母获得书面知情同意，以出版本案件报告。

利益冲突

作者宣布没有利益冲突。

致谢

作者想要感谢斯里兰卡科伦坡Ridgeway女士医院的神经学团队，感谢他们在管理方面的贡献。

参考

1. S. M. Duignan和C. A.海明威，“小儿获得性脱髓鞘综合征”，《儿科和儿童健康杂志》第29卷第2期。11，第468-475页，2019。视图:出版商的网站|谷歌学术
2. A. Gupta，“一个13岁男孩在一个单侧视神经炎的情况下，”HOSO杂志中国眼科＆临床研究，卷。6，不。2，pp。1-4,2019。视图:出版商的网站|谷歌学术
3. S. ramdas，D. Morrison，M. Absud和M. Lim，“急性发作失明：一种视神经炎的案例和儿童视神经炎的审查”BMJ案例报告，文章编号bcr2016214929, 2016。视图:出版商的网站|谷歌学术
4. K. B. Holroyd, G. S. Manzano和M. Levy，“视神经脊髓炎疾病谱的最新进展”。' pubmed。”眼科当前观点，卷。31，不。6，pp.462-468,2020。视图:出版商的网站|谷歌学术
5. H. Nakajima，Y.Fujiki，T. Ito，H.Kitaoka和T.Takahashi，“抗Aquaporin-4抗体阳性神经髓耳炎Optica呈现不适当的抗性激素分泌物作为初始表现，”神经病学病例报告，卷。3，不。3，pp。263-267，2011。视图:出版商的网站|谷歌学术
6. S. J. Oh, C. G. Ihm, T. W. Lee等，“抗利尿激素分泌不当与血清阴性视神经脊髓炎相关的综合征”，肾脏研究与临床实践，第36卷，第2期。1, pp. 100-104, 2017。视图:出版商的网站|谷歌学术

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