病理学案例报告

我们报告一个新生儿的两个同步肿瘤-涎母细胞瘤和肝母细胞瘤的诊断在妊娠20周磁共振成像(MRI)和超声(US)。本研究的目的是描述这个案例的管理，并回顾文献。我们的病人有一个巨大的面部肿瘤与极高的甲胎蛋白水平。肿瘤的诊断是通过手术活检，表现出典型的特点。涎母细胞瘤是一种潜在的侵袭性肿瘤。在我们的病例中，涎母细胞瘤的Ki67指数在20 - 30%之间，表明可能存在不良行为。婴儿接受了不同步骤的手术和化疗。涎母细胞瘤的最佳治疗方法是切除干净的边缘。以前只报告了4例类似病例。在这些困难的情况下，多学科小组的及时管理是必不可少的。 In our patient, outcome was good at the time of this report.

背景。肺肺泡微溶血性（PAM）是一种稀有肺部疾病，其特征在于肺泡空间内磷酸钙微胆管钙或锐镜。由于双侧，间质砂微膜具有基础优势，典型的成像发现表明了“沙尘暴”外观。方法和结果。我们描述了一个不寻常的案例，一个48岁男性，最终用双侧肺移植治疗了严重的家族性粉印。结论。帕姆是一种由突变引起的罕见肺病SLC34A2该基因编码II型肺泡细胞中钠-磷酸盐共转运体，导致肺泡内磷酸盐的积累，导致微石质形成。PAM有一个无痛的病程，但可以进展为慢性缺氧性呼吸衰竭，最终需要肺移植，这是唯一已知的有效治疗方法。

性发展障碍（DSD）是一种罕见的染色体，性腺或解剖学发展的罕见状态。它基于患者的核型，性腺缺陷和内部和外部生殖器的出现在不同的亚组中分类。在亚组内，开发肿瘤的风险变化很大。在这里，我们举报了一个41岁的患者，性行为疾病，显示出46，XX核型，具有卵巢的卵巢和同时表现出卵巢中的Leydig细胞肿瘤。在MRI扫描上注意到最初存在不孕症的患者和左睾丸的可疑病变。切除后，诊断出卵黄细胞肿瘤和卵巢。随着DSD的患者，Nongerm呼叫肿瘤很少见。我们在患有46，XX DSD，Ovotteathular的患者中报告Nongerm细胞肿瘤。这表明虽然46，XX DSD，Ovotteathular已知具有低潜力的生殖细胞瘤，但不应发生这种患者的管理，并应考虑到这些患者的管理。

在恶性周围神经鞘肿瘤(MPNST)中，分化是一种众所周知的现象，大约15%的恶性周围神经鞘肿瘤发生分化，通常向间充质细胞分化。然而，向上皮成分分化是相当罕见的，甚至特别罕见的是同时伴有间充质和腺的分化。据我们所知，仅有14例MPNST同时具有间充质(横纹肌母细胞)和腺体分化的报道，其中只有2例具有明显的恶性腺体成分。在此，我们报告第三个这样的案例。26岁男性，无任何NF1症状，左肩疼痛2年，肘关节肿胀6个月。该肿瘤最初在当地医院被诊断为神经纤维瘤。患者接受了肿瘤切除，在医院的病理检查显示肿瘤为MPNST。6个月后，患者转至我们医院，一个三级医疗中心，复发肿胀在同一位置。我们回顾了转诊医院的组织病理学资料，肿瘤被诊断为伴有横纹肌母细胞分化的MPNST或恶性大疱性肿瘤(MTT)，并包含恶性腺上皮。病人拒绝任何外科手术。 He received three cycles of chemotherapy followed by radiotherapy with excellent response and marked reduction in the size of the tumor. The patient had prolonged survival for 10 years following the initial resection of the tumor.

我们报告一例偶然的正电子发射断层扫描显示右肺中叶病灶增大。出于对恶性肿瘤的考虑，患者接受了右肺叶中叶切除术。显微镜检查显示  mm poorly circumscribed lesion composed of eosinophilic material. The material labelled strongly for kappa light chains; however, Congo red stain was only weakly positive and without “apple-green” positive birefringence under polarised light. Electron microscopy revealed fibrillar amyloid-like material. The features were those of kappa light-chain deposition.

最新修订的世界卫生组织（世卫组织）内分泌器官肿瘤的分类介绍了一种新的卵泡甲状腺癌（FTC）变种。它的特征在于“肾小球”的生长模式。我们提出了一种毛囊肿瘤的毛细血管特征，Alcian蓝色阳性粘液基质变性在可疑的囊微粒的焦点中。在我们的知识中，这是在文献中的第二种肾小球卵泡瘤的情况以及使用Alcian蓝染色来研究囊状侵袭的第一种情况。此外，RAS突变进一步支持，这是具有不确定恶性潜力的卵泡瘤的变体。