儿科病例报告

儿科病例报告/2021/文章

病例报告|开放存取

体积 2021 |文章ID 8826688 | https://doi.org/10.1155/2021/8826688

M埃尔巴兹,S。希鲁尔,F。布基斯,H。赖斯,A。马特兰,J。埃尔胡兹, "骨转移致卵巢非霍奇金淋巴瘤1例",儿科病例报告, 卷。2021, 文章ID8826688, 3. , 2021. https://doi.org/10.1155/2021/8826688

骨转移致卵巢非霍奇金淋巴瘤1例

学术编辑:潘尼·维斯鲁塔拉特纳
收到 2020年7月23日
修订过的 2021年4月3日
认可的 2021年4月15日
出版 2021年4月20日

摘要

卵巢受累的非霍奇金淋巴瘤(NHL)是罕见的。我们报告一例罕见的卵巢非霍奇金淋巴瘤在青春期发现骨转移。恶性淋巴瘤的诊断是建立在附件切除术和切除组织的组织学研究。肿瘤被归类为弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者已根据LMB法国方案进行治疗,两年后效果良好。虽然NHL是一种罕见的卵巢肿瘤,但为了治疗的目的,必须尽早做出准确的诊断。

1.简介

儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的卵巢浸润是罕见的,关于预后的信息也很少,主要是基于病例报告和小范围的系列报道。非霍奇金淋巴瘤的卵巢受累通常是继发的,作为全身疾病的一部分发生。卵巢局限性原发性非霍奇金淋巴瘤(PONHL)少见,占所有非霍奇金淋巴瘤的0.5%和卵巢肿瘤的1.5%[1.].

我们报告一位12岁女孩,诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)并有骨转移,预后良好。

2.病例报告

一名12岁女孩(无青春期)表现为左肩局部疼痛,持续9个月,急诊X线平片显示左肱骨上端皮质未破裂(图1)1.)经电脑断层扫描证实。做了两次骨活检,得出结论,存在罕见的非典型痉挛细胞。与此同时,病人体重减轻了,出现了腹胀。经检查,她脸色苍白,脐部每腹部可触及一个大肿块,大小15 × 9 cm,坚固一致,肿块下限摸不到。周围淋巴结无明显病变。进一步的临床研究显示血清乳酸脱氢酶(1250)水平升高 但血清甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素均为阴性。超声检查显示盆腔有一个实性肿块。腹部CT扫描显示一个直径10厘米的腹盆肿块,密度不均匀,无钙化(图1)2.),其来源难以评估。剖腹手术;左侧卵巢肿瘤与网膜粘连。子宫及右卵巢正常。随后,进行左输卵管卵巢切除术。病理检查,肿瘤组织由轻到大、圆形到多边形的不典型淋巴细胞组成,染色质弥漫但密集。免疫组化显示细胞对CD20、CD45和Ki67呈阳性(约80%),而对CD3、BCL2和BCL6呈阴性(图6)必威24903.4.). 诊断为左卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),骨显像证实有骨转移,显示左肱骨、左肩胛骨、左股骨上三分之一、颅骨和第二背椎有多处病灶,并有强放射性积聚(图1)5.). 骨髓穿刺及脑脊液细胞学检查均正常。根据法国LMB方案对患者进行治疗,首先是细胞还原性COP方案(低剂量环磷酰胺),然后是两个诱导COPADM周期(高剂量甲氨蝶呤、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和强的松),然后是2个周期的CYM(高剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷)。目前,该患者的病情已下降两年,已进入青春期。

3.讨论

卵巢淋巴瘤可能发生在任何年龄,但大多是40多岁的妇女受到影响[2.]. 儿童卵巢非霍奇金淋巴瘤是罕见的,这是类似的报道在成人[3.].

淋巴瘤对卵巢的侵犯可以是原发性的,也可以是继发性的。第二次受累是作为一个早期转移的隐匿性卵巢外肿瘤或作为一个广泛的转移性疾病[4.]. 原发性卵巢淋巴瘤(POL)是一种非常罕见的疾病,由于卵巢内缺乏淋巴组织。许多理论研究了POL的发病机制和起源,其中一些理论认为POL起源于门部血管周围的淋巴细胞,与黄体有关。大多数作者认为PONHL是一种全身性疾病的局部参与。5.].

关于某些卵巢淋巴瘤是否可以被认为是真正的原发性而不仅仅是全身性疾病的局部初始表现的共识仍然存在争议[4.]. Fox等人提出了以下诊断PONHL的标准[6.](1)在诊断时,淋巴瘤临床上仅限于卵巢,全面的调查未能揭示其他地方淋巴瘤的证据。然而,如果卵巢淋巴瘤已经扩散到紧邻的淋巴结,或者如果它已经直接扩散到紧邻的结构,那么它仍然可以被认为是原发性的(2) 外周血和骨髓不应含有任何异常细胞(3) 如果在远离卵巢的部位发生进一步的淋巴瘤性病变,那么从出现卵巢病变到卵巢外病变之间至少要经过几个月的时间。我们病例中的骨转移可能与原发性卵巢疾病相矛盾。

大多数儿童病例表现为B细胞NHL免疫表型,其中大多数为Burkitt型,这可能反映了儿童最常见的淋巴瘤[7.,8.]. 在成人卵巢非霍奇金淋巴瘤的报告病例中,发现DLBCL,其次是Burkitt淋巴瘤[3.,4.]. 然而,它也可能强调恶性B细胞NHL细胞归巢而不是T-NHL细胞浸润卵巢组织的特殊倾向。在我们的病例中,它是卵巢的DLBCL,似乎是最常见的原发性卵巢NHL类型[2.]但据我们所知,儿童卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤伴骨转移的病例未见报道。

具体的临床特征很难描述。所有患儿均表现为腹痛和/或腹部肿块[8.,9],这同样与成人病例中描述的表现相当[4.,10]. 本病例具有骨转移后继发骨痛的特殊性。

化疗方案被认为是NHL患者最合适的治疗方案[1.]. 手术治疗不是卵巢淋巴瘤患者的治疗选择。然而,外科手术在提供临床信息、分期和免疫组织学检查的诊断过程中起着重要作用。如果考虑淋巴瘤的诊断,细针活检在某些情况下可以避免手术[11]. 如果需要手术治疗,应该保守以保持生育能力,尤其是双侧[12].

由于诊断不准确或延误,卵巢淋巴瘤的预后往往比淋巴结淋巴瘤差[13]. POL具有较高的生存率,可能与POL的早期表现和早期诊断有关。POL的5年生存率为80%,而继发病例仅为33%[14]. 这种情况下的下降在2年的随访中表现良好。

4.结论

本文报告一例12岁女性卵巢DLBCL伴骨转移,预后良好。不幸的是,卵巢恶性肿瘤在儿童期和青少年期提出了几个困难,主要是由于诊断晚。最好的治疗方法似乎是化疗。医生应该意识到这种罕见的表现,以避免根治性手术,这是不必要的。

利益冲突

作者声明没有利益冲突。

工具书类

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