风湿病学的病例报告

风湿病学的病例报告/2021./文章

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体积 2021. |文章ID. 5561762 | https://doi.org/10.1155/2021/5561762

Shin-ya Tamechika,Shuntaro Isogai,Shinji Maeda,Taio Naniwa,Akio Niimi 通过额外的Mepolizuab,嗜酸性粒细胞粒细胞粒细胞瘤患者慢性鼻窦炎及减少嗜酸性粒细胞粒细胞瘤病患者的慢性鼻窦炎“,风湿病学的病例报告 卷。2021. 文章ID.5561762 4. 页面 2021. https://doi.org/10.1155/2021/5561762

通过额外的Mepolizuab,嗜酸性粒细胞粒细胞粒细胞瘤患者慢性鼻窦炎及减少嗜酸性粒细胞粒细胞瘤病患者的慢性鼻窦炎

学术编辑:弗朗科·奇瓦森
已收到 2021年1月13日
修改 2021年2月23日
公认 2021年3月18日
发表 2021年3月30日

抽象的

据报道,在报道含有莫贝洛替珍珠的添加后,改善了具有慢性鼻窦炎(EGPA)的嗜酸性粒细胞粒细胞瘤病例,其中慢性鼻窦炎(CRS)随着MENOPEROXIDAID酶 - 抗癫痫细胞质抗体(MPO-ANCA)滴度。一名55岁的女性,EGPA接受泼尼松龙5毫克/天,开发了嗜酸性粒细胞计数和MPO-ANCA滴度的增加。虽然除了Mizoribine 150mg /天之外,它还改善了泼尼松龙15mg /天,因为由于副作用,杜鹃三唑不能口服,其在泼尼松龙逐渐缩小至5mg /天后复发。没有加剧其他血管炎如单一神话多重症状。患者每4周用另外的mepolizuab 300mg治疗,导致CRS的改善和嗜酸性粒细胞计数和MPO-ANCA滴度的标记降低,以及减少泼尼松龙至2mg /天。此外,即使在每4周逐渐逐渐递增mepolizumab至200mg之后,她的病症仍然保持稳定而不复发EGPA,并且没有嗜酸铯计数和MPO-ANCA滴度的增加。该患者中莫醇嗪治疗的临床进程表明IL5依赖性炎症级联是促进EGPA中MPO-ANCA增加的因素之一。

1.介绍

嗜酸性粒细胞粒细胞瘤(EGPA)已被列入抗替托洛尔细胞质抗体(ANCA) - 分配血管炎的光谱中[1]。EGPA的特征在于存在哮喘,以及血液和组织嗜酸性粒细胞[12];30-40%的EGPA患者对血清髓过氧化物酶(MPO) - anca是阳性的[13.-5.]。

EGPA用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;大多数患者仍然依赖于糖皮质激素治疗,复发是常见的[6.-9.]。目前,是抗白细胞介素(IL)-5单克隆抗体的Mepolizumab已被批准用于治疗EGPA。IL-5是嗜酸性粒细胞成熟,激活和存活的必要细胞因子[10.[Mepolizumab与IL-5结合,防止其与其在嗜酸性粒细胞表面上的受体相互作用。Mirra研究表明,莫贝尔替卢比与安慰剂的疗效和安全性作为随着复发或难治性EGPA的参与者的添加剂治疗,导致糖皮质激素剂量减少[11.]。然而,据我们所知,Mepolizumab如何影响MPO-ANCA的报告。因此,Mepolizuab对MPO-ANCA的影响仍不清楚。在描述含有Mepolizumab之后,改善了慢性鼻窦炎(CRS,考虑嗜酸性粒细胞的CRS,认为嗜酸性粒细胞)的情况。

2.案例介绍

一个55岁的女性,患有支气管哮喘的历史,基于ACR分类标准被诊断为EGPA,因为她有嗜酸性粒细胞,单一病变多重,CRS,可触及的紫癜和皮肤活检证实的血管外嗜酸性粒细胞浸润[12.]。ANCA筛查测试表明,MPO-ANCA是阳性的,抗丙啶酶-3 ANCA是阴性的,并且间接免疫荧光检测到中性粒细胞中的Perinucolcar ANCA染色模式。没有发现鼻息肉,但CRS被认为是嗜酸性粒细胞基于jesrec得分为15分,因为存在40.0%,支气管哮喘和乙状体阴影的外周血嗜酸性粒细胞的存在≥上颌阴影≥CT[13.]。她达到了甲基喹甲酮脉冲治疗(1克/天3天)的缓解,其次是40mg /天的口服泼尼松龙和静脉环磷酰胺,她保持泼尼松龙5mg /天,以及5℃的低剂量大环内酯治疗5年。然而,EGPA重复了CRS的加剧和嗜酸性粒细胞计数和MPO-ANCA滴度的增加。虽然她的病症除了苗圃150毫克/天外,但是除了Mizoribine之外,还有15毫克/天的泼尼松酮,因为由于副作用,杜鹃三唑不能口服,它在泼尼松龙逐渐变细至5毫克/天后复发。她患有鼻子,鼻阻塞和脾脏的恶化,而不会加剧支气管哮喘。她没有发烧,没有减肥。没有加剧其他血管炎如单一神话多重症状。尿液分析显示没有蛋白尿或血尿。她的白细胞计数为5,400 /μ.L为11.4%嗜酸性粒细胞,血红蛋白为12.6g / dL,血小板计数为272,000 /μ.l;血清总蛋白质为7.0g / dl,用天冬氨酸转移酶15u / L,丙氨酸转移酶21u / L,乳酸脱氢酶192u / l,血尿尿素氮18.0mg / dl,以及肌酐0.65mg / dl。血清C-反应性蛋白为0.15mg / dl,IgG 780mg / dl,IgA 138mg / dl,IgM 65mg / D1,IgE 295 Iu / ml,C3 78mg / dl,C4 24mg / dl,CH50 55 5/ ml,和MPO-ANCA 38.7 U / mL(参考范围,<3.5 U / mL)。胸部X射线是正常的。鼻窦计算机断层扫描(CT)显示上颌窦炎和温和的血管性鼻窦炎和蝶窦性鼻窦炎,而Lund-Mackay CT得分为10分(图1(a))[14.]。在不增加糖皮质激素的情况下,开始每4周皮下皮下皮下注射每4周。与CRS,嗜酸性粒细胞计数,MPO-ANCA滴度相关的临床症状中,肝脏浸润治疗后的鼻窦放射发现,隆隆型CT得分降至3点(图1(b)和图2)[14.]。甚至在将泼尼松龙减少到持续的Mepolizumab疗法期间2毫克/天后,EGPA也不会恶化。此外,即使在每4周内逐渐缩小到200mg之后,她的病症也保持稳定而不复发EGPA,并且没有增加嗜酸性粒细胞计数和MPO-ANCA滴度(图2)。

3.讨论

EGPA被称为Churg-Strauss综合征直到2012年,是一种多系统障碍,主要影响肺,心脏,鼻腔和鼻窦,胃肠道和皮肤[212.15.-17.]。Th2响应和Th1 / Th17反应被认为参与EGPA的发病机制[18.]。突出的Th2反应上调IL-4,IL-13和IL-5,TH1 / TH17响应上调干扰素(IFN) -γ.,IL-2和IL-17,使嗜酸性粒细胞被激活,它们具有较长的寿命,并且可以通过释放其颗粒蛋白来引起组织损伤。

关于与EGPA相关的CRS,MIRRA研究,2017年的随机对照试验表明,Mepolizumab降低了中鼻结果测试-22(SnOT-22),治疗效果的指标,以及Mepolizumab和安慰剂之间的显着差异第12周和第24周的分数[11.19.20.]。在这种情况下,Mepolizuab的作用未被鼻22或鼻粘膜活检评估。然而,额外的mepolizumab而不增加泼尼松龙剂量不仅改善了主观症状,而且还降低了隆隆麦克风CT评分,以及嗜酸性粒细胞计数和MPO-ANCA滴度的标记降低,似乎莫贝利珠酮对CRS有效。

Mirra研究已经证明,Mepolizumab在延长疾病缓解和减少糖皮质激膜用途时有效[11.]。然而,除标准护理(有或没有免疫抑制治疗)之外还给出了Mepolizumab,并且在本研究中,MPO-ANCA阳性率仅为19%。由于只有几份报告检查Mepolizumab如何影响MPO-ANCA,因此Mepolizumab对MPO-ANCA的影响尚不清楚。如果EGPA是严重的,则可能需要用高剂量糖皮质激素或免疫抑制剂治疗以防止器官损伤。然而,由于本案件的严重程度根据欧洲血管炎术(EUVAS) - 义义疾病严重程度归类为本地化[21.],五因素得分为0分[22.[这是一种温和的情况,认为EGPA的主要表现是嗜酸性嗜酸性CR的改善,而不会增加泼尼松龙剂量的剂量。最近,Vultaggio等。据报道,每4周给18例EGPA患者的皮下给药100毫克Mepolizumab在EGPA患者中表现出临床相关益处,哮喘症状,口腔皮质类固醇和免疫抑制作用[23.]。因此,由于在当前情况下每4周逐渐变为200mg以每4周逐渐变化到200mg之后,甚至发生加剧时,甚至不会发生恶化,因此甚至在当前情况下逐渐减少到200毫克,因此每4周从开始递增100mg,因此可能有改善的CRS。

虽然Mepolizumab可能会影响血浆细胞的抑制影响血浆细胞或减少4月的表达,其抑制B细胞分化,导致MPO-ANCA减少,IL-5抑制的MPO-ANCA减少的机制尚不清楚[24.-28.]。

据我们所知,除了当前案例之外还有两个类似的报告。一份报告涉及患有EGPA的患者,他们接受了导致嗜酸性中耳炎的改善和减少MPO-ANCA的植物蛋白29.]。另一份报告涉及患有EGPA的患者,该患者接受Benralizumab的IL-5受体抗体,导致支气管哮喘和MPO-ANCA的减少改善[30.]。因此,虽然仍然需要积聚病例,但建议抑制嗜酸性粒细胞可能导致EGPA中的MPO-ANCA生产减少。

因此,在提出了在添加了Mepolizumab之后,通过减少MPO-ANCA滴度来改善CRS的EGPa的情况。本患者中Mepolizumab治疗的临床过程表明IL5依赖性炎症级联是促进EGPA中MPO-ANCA滴度的增加的因素之一。

利益冲突

Akio Niimi(AN)从Glaxosmithkline PLC接受了酬金。除了宣告没有利益冲突以外的作者。

参考

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