病理差异:单纯肠系膜囊肿与肠系膜淋巴管瘤

摘要

简介．肠系膜囊肿和囊性淋巴管瘤都是罕见的，临床和放射学上几乎相同的衍生物，但它们的组织结构是根本不同的。案例展示．一位52岁的妇女被外科医生咨询她腹部的衍生品。病人说，大约一个月前，她感到腹部有一个越来越大的衍生物。必威2490经咨询及测试，我发现乙状结肠肠系膜囊肿( ）被发现。通过剖腹手术在健康组织内完全切除囊肿。手术没有并发症。最初的病理答案是一个简单的间皮囊肿(一个罕见的组织学发现)。免疫组织化学检查显示诊断为肠系膜囊性淋巴管瘤(ML)。囊性淋巴管瘤与肠系膜有联系，已被描述少于200次。结论．不同囊性衍生物之间的最终鉴别诊断只能基于组织病理学检查。肠系膜淋巴管瘤在非常年轻的年龄最常见，但在罕见的情况下，它也发生在成人。所有临床医生都应提高对该病的认识。

1.简介

早在1507年，意大利解剖学家贝内文尼(Benevenni)在进行尸检时就首次描述了腹膜囊肿。第一例成功切除腹膜囊肿的手术于1880年完成[1］．

肠系膜囊肿和囊性淋巴管瘤都是非常罕见的，临床上和放射学上几乎相同的衍生物，但它们的组织结构有根本不同[2］．

证明需要鉴别诊断的主要区别在于淋巴管瘤，虽然通常是良性的，但有更大的可能性成为侵袭性。它们会侵入周围的组织和器官并增殖[3.］．

2.临床病例

一位52岁的妇女被外科医生咨询她腹部的衍生品。病人说，大约一个月前，她感到腹部有一个越来越大的衍生物。必威2490

坐着和骑自行车时也有轻微的腹痛和不适。

在初次检查时，观察到腹壁变形，腹部左下象限有无痛的衍生物(图1)．从外部看，在大约六厘米的范围内可以摸到这个物体。必威2490它很僵硬，部分活动。

超声检查显示边界清晰的囊性衍生物。

然而，超声并不是评估肠和肠系膜衍生物的首选研究，因为难以评估其与周围组织和结构的明确关系。

故行CT扫描。

囊性衍生物( 大小)CT资料显示为左下腹部。该衍生物没有恶性放射学证据。没有其他结构过度生长的迹象，也没有与大血管明显接触。放射学上，该衍生物与肠系膜囊肿极为相似。左输尿管压力引起轻度肾积水(图2)．

患者行剖腹手术，在乙状结肠肠系膜内发现一个可移动的、薄壁的囊性衍生物(约12厘米大)，内含物透明。必威2490在健康组织内完全切除囊肿，保护周围血管(图3.而且4)．

手术没有并发症。

患者于术后第4天出院，术后过程平稳。患者在术后治疗的第一年进行了两次超声检查，一次在术后3个月后，另一次在术后6个月后。两项检查均未见明显病理改变。术后1年行腹部及盆腔ct检查;未发现明显病理。

病理表现为薄层囊肿，内单层上皮灶性融合。

结论为单纯性间皮囊肿。

然而，当病理学家怀疑诊断可能不准确时，又进行了免疫组化检查:衍生内衬内皮细胞D2-40(+++)(细胞质反应)，100%;CD34(+)(细胞质反应)，10%;Calretinin (-);WT1 (-);CD10 (-);panCK (AE1 / AE3) (-);CK7 (-);和雌激素受体(-)(图5而且6)．

免疫组化诊断为肠系膜淋巴管瘤(ML)。

3.讨论

文献中单纯性间皮囊肿的患病率很少。全世界报告的病例总数不到1000例。所描述的病例大小从几厘米到5升的巨大囊肿不等。4］．

单纯间皮囊肿(SMC)是一种良性的肠系膜间皮囊肿。Perrot及其合著者根据组织病理学特征和起源将囊肿分为六组:淋巴、间皮、肠、泌尿生殖、皮样囊肿和非胰腺假性囊肿[5］．

认为间皮囊肿是由间皮层不完全融合引起的[6］．

常见间皮瘤囊肿通常无症状或表现为非常非特异性的临床体征:轻微腹痛、恶心等。症状的存在与否主要取决于囊肿在腹部的位置。症状是由“外压”引起的(肾积水、淋巴水肿等)。不可能确定超出囊肿大小已引起症状的阈值，因为这在很大程度上取决于囊肿所在的位置和患者的解剖特征。因此，有些人可能在囊肿只有几英寸大的时候就开始出现囊肿的症状，例如，当囊肿在尿道附近形成并压迫尿道时。相反，如果囊肿开始于“自由腹部”，则在囊肿达到较大体积之前，其他人可能不会感到任何症状。

疼痛不是一种很常见的症状，如果真的发生了，首先要考虑的是肠道窒息[必威24907］．

同时，关于囊性淋巴管瘤，需要注意的是，这种疾病非常罕见，在所有英文文献中，与肠系膜有关的囊性淋巴管瘤被描述的次数不到200次[8］．因此，对于两种特别相似且非常罕见的情况，这种类型的诊断错误并不罕见，并在文献中有所描述[9，10］．

淋巴管瘤可发生于身体的任何部位，最常见于头颈部，有时也见于腹壁区域。在肠系膜发现淋巴管瘤的个案并不多见[11］．在所有淋巴管瘤中，肠系膜淋巴管瘤仅占11% [12］．

淋巴管瘤分为单纯性、海绵状和囊性。8］．

该病的病因尚不清楚，但被认为与淋巴系统形成障碍有关。绝大多数病例早在儿童时期就被发现，这一事实至少在一定程度上支持了这种胚胎学理论。13，14］．必威2490大约90%的淋巴管瘤发生于两岁以下的儿童[15］．与此同时，仅在成人患者中报告了个别病例[16］．

囊肿壁有小淋巴样聚集物，有助于区分淋巴管瘤和单纯肠系膜囊肿。

然而，淋巴管瘤与血管瘤可能难以区分，因此，最终诊断只能通过免疫组化方法来确诊[17］．

4.诊断

如果怀疑腹部有囊性衍生物，建议一线检查从腹部器官超声开始。这种检查费用低廉，无害，并可为初步评估(筛选)提供良好结果[18］．超声波唯一的主要缺点是它是一种特别依赖于专家经验的检查，所以重要的是要强调超声波本身是不能依赖的。

该病可能与结核病引起的海绵状团块相似，这与结核病发病率高的国家(例如东欧)有关[19］．

建议在术前进行计算机断层扫描或磁共振成像，以更详细地评估该衍生物及其与周围器官和血管的界面[20.］．

5.治疗

尽管个别研究表明，主动监测是无症状患者的适当选择[8]，然而，大多数作者认为一线治疗应该是根治性切除衍生物，即使是无症状患者[21］．

毫无疑问，关于立即彻底去除导数的目标可能会出现问题，这通常是良性的，特别必威2490是考虑到类似导数的自发回归案例也可以在文献中找到[22］．另一方面，文献中仅有少数淋巴管瘤自发消退的病例。虽然恶性肿瘤的机会很短，但在病理学上是如此罕见，没有可靠的统计数据可以做出。还应该强调的是，即使在无症状囊肿，其定位与最终治疗的选择非常相关。肠系膜囊肿与肠道有更强烈的连接，也更有可能由于机械原因(如肠扭转)干扰功能。最后，即使是关于自我回归的出版物的作者也同意完全手术切除是治疗的选择。

建议是基于良性衍生品，尽管异常罕见，但可以改变其恶性程度的事实。这种变化不仅可能发生在疾病的自然过程中(在电离辐射的影响下，肠系膜淋巴管瘤有转变为肉瘤的危险)，也可能发生在组织学诊断中的人为因素(如我们所描述的病例)[23］．

还应注意的是，已有病例描述，即使是简单的肠系膜囊肿，在经过6次手术干预(以减少体积)后，在10年内也被重新分类为恶性囊肿，并发生侵袭性扩散[16］．

腹腔镜下切除囊肿的方法见于文献[24］．尽管如此，这些都是孤立的、选择性的患者，而且手术本身需要广泛的腹腔镜手术技能。开放式手术仍被认为是更可接受的方法[25］．

在某些情况下，当手术治疗风险太大时，囊肿引流被描述为一种治疗方法。然而，患者1/3的囊肿很快复发，更不用说细胞没有受到任何影响，并不是所有上述恶性肿瘤并发症都得以避免[1，8，26］．

引流本身并不是治愈，而是通向手术治疗或减轻症状以减少囊肿体积的桥梁。

淋巴管瘤的其他微创治疗包括强力霉素或酒精硬化治疗[27- - - - - -29］．

必须强调的是，这些都是个案，并不是标准的临床实践。据我们所知，目前还没有广泛的研究评估这些方法。因此，我们无法预测它是否会被普遍使用。

6.结论

不同囊性衍生物之间的最终鉴别诊断只能基于组织病理学检查。

肠系膜淋巴管瘤在非常年轻的年龄最常见，但在罕见的情况下，它也发生在成人。

肠系膜淋巴管瘤通常是良性的，但有时会导致非常严重的后果。

及时根治性手术可彻底治愈疾病，有助于预防恶性肿瘤。

临床医生应提高对该病的认识。

伦理批准

在立陶宛，经患者书面同意的病例报告不需要伦理批准。

同意

病人允许我们使用她的信息，并签署了书面同意书。

利益冲突

作者没有利益冲突需要披露。

作者的贡献

所有作者都参与了撰写初稿、审查和编辑手稿以及概念化。

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