儿童声门下狭窄:三级医院的初步经验

摘要

简介．这项回顾性研究描述了我们在评估和处理婴儿声门下狭窄的经验。材料与方法．本研究共纳入10例患者，年龄1周至18个月，其中6例为先天性声门下狭窄，4例为后天声门下狭窄。结果．声门下狭窄I级6例，II级3例，III级1例。4例患者在就诊时需要气管造口术。7例患者采用Bougie扩张后局部应用丝裂霉素治疗成功，1例患者连续扩张失败，需进行开放式重建手术。1例患者行声门下前腹膜激光切除术。另一位患有脑瘫的患者无法进行手术，只能进行气管造口术。结论．声门下狭窄可通过内窥镜手术技术进行有效治疗，尽管所需坐位的次数因狭窄的类型和严重程度而异。只有在所有其他内窥镜方法都用尽之后，开放手术程序才需要根据患者的需要进行个性化。

1.简介

声门下狭窄(SGS)是指位于环状软骨内的声门下气道变窄，即声门下方和第一气管环上方[1］．这可能是先天的，也可能是后天的。先天性声门下狭窄(SGS)有多种异常形态。它是先天性遗传综合征的一部分，被认为是这一时期喘鸣的第三大常见原因，仅次于喉软化症和声带麻痹[2］．先天性声门下狭窄可分为膜性或软骨性。膜性狭窄是最常见和最轻微的先天性狭窄。膜性SGS通常呈周向、柔软且可扩张。相比之下，软骨性SGS外观多变，包括轻度正常形状，管腔狭窄，或环状软骨形状异常，侧架突出，管腔椭圆形外观。

超过90%的SGS病例继发于气管插管[3.，4］．获得性喉头异常(ASGS)是儿科年龄组最常见的获得性喉头异常，也是一岁以下儿童最常见的需要气管切开术的异常[5］．婴儿喉的结构更柔韧，纤维更少，使婴儿气道更容易缩小水肿和不容易触及。声门下每减少一毫米，横截面积就减少60%。

气道评估的标准方法为直接喉镜和直接支气管镜，而声门下狭窄(SGS)的手术治疗方法包括内镜下连续扩张、开放重建、环状软骨前裂(ACS)、单期软骨扩张喉气管成形术、环状软骨前、后裂前后移植肋软骨、环状气管部分切除[1］．其他检查包括气道成像(气道片、CT扫描等)，对于年龄较大、病情稳定的儿童，肺功能检查可能有价值。

内窥镜治疗包括用气囊或刚性扩张器扩张，激光切口或冷手术刀[6］．直到20世纪80年代，内窥镜扩张最常用于治疗声门下狭窄。然而，手术重建在Fearon和Cotton发表后开始蓬勃发展。7］．这是侵入性且耗时的手术，需要在重症监护室住院，发病率甚至死亡率很高。其中一些患者甚至需要术后内镜治疗以改善结果[6］．内镜下扩张适用于I级和II级狭窄以及喉气管重建术后SGS复发患者[8］．目前，SGS III级的患者也是扩张的候选者[4］．

外用药物如类固醇、抗凝血剂和丝裂霉素C (MMC)已用于优化内镜治疗。虽然类固醇和抗生素等辅助治疗已经被研究过，但近年来人们的注意力转向了局部丝裂霉素C (MMC)的使用。丝裂霉素是一种抗生素链霉菌属caespitosus，具有抗纤维蛋白原和抗肿瘤活性，已被证明可以阻止成纤维细胞增殖，从而减少局部应用瘢痕形成。MMC用于气道狭窄的治疗首次报道于1998年，目前已被常规用于内镜下喉气管狭窄的治疗[9］．

2.材料与方法

该研究包括2015年至2018年期间被诊断患有声门下狭窄的山谷新生儿/儿科三级护理医院转诊的患者。我们对所有病例进行了详细的研究，并获得了关于发病年龄、表现方式、是否需要气管造口术、插管史、性别、纤维喉镜和刚性内窥镜检查结果、狭窄的分类和分级、是否有合并症、所实施的手术和最终结果的数据。

所有患者均在全身麻醉下行直接喉镜和支气管镜检查，并根据狭窄的级别和类型进一步处理。根据Cotton-Myer分级(I级:0-50%，II级:51-70%，III级:71-99%，IV级:无可检测到腔内)，以气管内导管的尺寸作为指导。用刚性扩张器进行扩张，扩张器的直径不断增大，直到达到患者年龄对应的直径。然后用同样的技术对扩展结果进行评估。所有的诊断和治疗程序都是由同一位外科医生进行的，他是指定的教授。

3.结果

研究共纳入10例患者，年龄在1周至18个月之间，平均发病年龄为3个月。男性6例(60%)，女性4例(40%)。4例患者表现为喘鸣，4例患者表现为用力时喘鸣，2例患者表现为反复去饱和(表2)1)．所有患者在转到耳鼻咽喉头颈外科进行最终治疗前均接受了喉镜检查。4例患者(40%)在就诊时需要气管造瘘。其中2例为获得性声门下狭窄(ASGS)， 2例为先天性声门下狭窄(CSG)。

根据Cotton-Myer分级，6例患者狭窄I级，3例患者狭窄II级，1例患者狭窄III级(表2)2)．

4例患者(40%)在出现症状前有插管史，经纤维喉镜检查发现声门下狭窄，标记为获得性声门下狭窄。2例获得性声门下狭窄患者早产，平均胎龄28周，插管治疗。这两例患者拔管后立即出现喘鸣。其中一例获得性声门下狭窄患者发生新生儿败血症，留置插管6周。患者出现反复发作的血饱和度降低，并因上呼吸道感染(URTI)加重。患者主要在后方出现纤维化和颗粒，并被气管切开。另一名18个月时因先天性膀胱泌尿系统异常而反复插管并多次手术的获得性声门下狭窄患者(图)1- - - - - -3.)并在发病时需要气管造瘘。所有获得性声门下狭窄患者均为纤维性声门下狭窄，其中2例为I级，2例为II级。

6例患者(60%)既往无插管史，为先天性声门下狭窄，最小1周，最大4个月。其中2例表现为喘鸣，3例表现为用力时喘鸣，1例表现为炎症性损伤加重的反复饱和度降低。2例先天性声门下狭窄为软骨性狭窄，需行气管造口术，4例为膜性声门下狭窄。

8例(80%)患者行布吉扩张后局部应用丝裂霉素。通过刚性支气管镜进行初步评估。随后，进行狭窄区扩张，然后局部应用丝裂霉素C，浓度为0.5 mg/mL，持续2分钟。这些患者至少每隔6周进行两次刚性支气管镜检查。4例患者复查声门下腔量充足，无需进一步干预。这些患者术后密切随访2年，然后宣布治疗成功。2例患者需要第二期扩张，另1例患者需要3期扩张加丝裂霉素(图)4- - - - - -6)．一例先天性声门下狭窄患者有膜性腹膜(图7)，用一氧化碳切除₂激光后应用丝裂霉素C，在第二次观察时已经完全愈合和上皮化。另一名4个月时出现先天性狭窄的患者有潜在的脑瘫，经气管造口术保守治疗(表2)3.)．另外两名气管切开患者中的一名在连续扩张后成功拔除了气管(图8而且9)，而另1例新生儿败血症患者发生气管软化，1岁时拔除气管。1例先天性声门下狭窄伴II级软骨狭窄患者扩张无效，计划行开放手术，无法拔管(表2)4)，但失访。因此，脱环率达到50%。

4.讨论

在20世纪初，声门下狭窄并不常见。文献数据显示，患病率差异很大，为1%-8% [10，11］．自20世纪60年代以来，研究报告了获得性SGS发病率的增加，发病年龄向幼儿转移。插管后喘鸣是儿科重症监护室的一个常见问题(目前Schweiger等人的文章中超过44%)。12])。然而，与插管相关的气道并发症的发生率相对较低。最近一项前瞻性研究报道，儿童气管插管后声门下狭窄的发生率为11.38% [13］．这可以归因于重症监护病房新生儿通气方法的改进，同时挽救了患有支气管肺发育不良、透明膜病或需要长时间气管插管的新生儿败血症儿童的生命。由于舌根处气管内管的后部移位和气管的后部成角，后声门承受着最大的损伤冲击。这解释了在某些长时间插管病例中同时累及后声门和声门下的原因[14］．随后通气技术的进步和人工表面活性剂的广泛使用缩短了插管时间，甚至完全避免了插管，从而减少了获得性狭窄的发生率。一项新的前瞻性研究甚至暗示，镇静不足可能是插管儿童发生声门下狭窄的危险因素[15］．已经出现的一个关键概念是，气管内管的适当大小不是适合年龄的气管内管的大小，而是适合儿童的气管内管的大小。

然而，医学的进步对先天性狭窄的发生率影响甚微[10，16- - - - - -18］．在我们的研究中，我们观察到先天性狭窄的优势(60%)，所有4例获得性狭窄都是由于长时间插管造成的。在所有病例中，狭窄的直径都是通过在显微喉镜和支气管镜检查(MLB)中可以通过狭窄段的气管内管来估计的，并且根据气管内管的大小，使用Myer-Cotton分级系统客观地评定其严重程度[19］．影像学表现为典型的沙漏型声门下气柱狭窄。

一种简单、有效、微创的治疗方法对这种病理的治疗有很大的好处。扩张狭窄的气道是其中之一。使用球囊扩张术效果良好[8，19- - - - - -23］．然而，很少有刚性或半刚性扩张器扩张的报道[21，24］．尽管扩张治疗的实施有所增加，但尚未建立优化结果的选择标准[25］．根据报道和使用的方法，内镜治疗的成功率有所不同，球囊扩张的成功率从60%到70%不等[20.，23］．高达100%的患者报告刚性扩张，尽管这包括很大比例的1级狭窄患者和长时间内手术次数较多的患者[21］．在我们的病例系列中，87.5%的患者治疗结果良好。因此，我们认为这种治疗对所有I - III级声门下狭窄患者都有效。

在最近的一项研究中，结论是在内镜控制下使用刚性扩张器治疗SGS是一种微创且有效的方法[26］．使用刚性扩张器进行扩张可作为SGS 1-3级患者的一线治疗。他们推荐了3种内镜下扩张手术，然后，在没有反应的情况下，考虑其他治疗方案。考虑到没有反应的患者在随后的手术中没有任何可归因于扩张的困难，我们认为在失败的情况下，最初的内窥镜治疗不会影响未来的手术治疗。

激光主要用于去除肉芽组织和喉部或声门下腹膜。治疗基于狭窄区域的扩张;然而，伤口愈合可能导致再狭窄。阻止成纤维细胞增殖的药物可以减缓甚至抑制这一过程。丝裂霉素是一种天然抗生素链霉菌属caespitosus．1958年，Wakaki等人描述了丝裂霉素C (MMC) [27］．除了作为一种抗生素，丝裂霉素C作为一种抗肿瘤或烷基化剂抑制DNA合成。大量研究表明丝裂霉素在体内和体外均可抑制成纤维细胞和瘢痕形成[28，29］．MMC在20世纪末首次用于气道，从那时起，很少有研究证明其疗效[30.，31]，而其他人则表明它是无效的[32］．先前的研究表明MMC似乎对术后狭窄的治疗有效[33］．丝裂霉素的应用与内镜治疗间隔时间的延长有关[34］．在我们的研究中，所有患者都应用了丝裂霉素。它与布吉膨胀和CO一起使用₂激光喉腹膜裂解术。应用丝裂霉素后肉芽组织明显减少。I级或II级狭窄和膜性III级狭窄的患者采用内镜手术保守治疗。平均每位患者内镜手术次数随着狭窄程度的增加而增加。只有1例患者考虑了开放式重建手术，该病例为II级软骨狭窄，保守内镜治疗没有改善。患者因喘鸣和呼吸窘迫而尝试拔管失败。当本研究的草稿正在编写时，患者正在进行气管造口手术，并将进行开放式重建手术。许多作者一致认为，对于高度声门下狭窄，环气管切除术(CTR)是可以接受的，甚至是首选的，报道的最大的儿童环气管切除术系列[35]实现长期拔管率超过90%。在本研究中，开放手术仅适用于1例II级软骨狭窄。

总之，气道内窥镜经验在儿科声门下狭窄的诊断和治疗中是至关重要的。当这些孩子出现时，重要的是要进行全面的病史和体格检查。体检应包括彻底的头部和颈部检查，以及喘鸣和呼吸窘迫的特征。应进行软性喉镜检查。内镜检查时需要记录的重要事项包括可通过狭窄段的最大支气管镜或气管插管的外径、狭窄的位置和长度、其他狭窄的独立部位以及回流变化。在取下气管插管或支气管镜后，观察狭窄段水肿是很重要的，这可能导致需要气管造口术。患有SGS的儿童住院时间较长，通常需要多学科治疗，头颈外科医生起着主要作用。通常需要气管切开术。对于大多数I级、II级狭窄，甚至III级狭窄，仅保守性内镜扩张可能就足够了。更严重的病例可能需要进行重建手术。 LTR (laryngotracheal reconstruction) remains the intervention of choice, with CTR being a complement where indicated, such as in failure despite repeat LTR [36］．

随着医疗水平的提高，获得性SGS的发病率逐渐降低，目前已很少遇到大型开放性手术病例和经验。在仔细考虑所有可能性之前，不应贸然进行手术干预。

小样本是本研究的一个局限性，但随着SGS的罕见性和患病率的下降，可能很难设计一个准确的前瞻性研究。样本量小是本研究的局限性。尽管如此，我们的研究确实对SGS目前的管理技术和结果提供了一些见解，这些技术和结果在我们手中一直很好。

数据可用性

所使用的支持性数据附在引用项下。其中一些是开源文章，其他的则通过机构许可访问。

利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突。

参考文献

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