急性感染后肾小球肾炎引起的后侧可逆性脑病综合征

摘要

后侧可逆性脑病是一种罕见但严重影响中枢神经系统的疾病。PRES可引起多种但非特异性的神经症状，包括思维混乱、昏迷、癫痫和视觉障碍。通过MRI诊断，通常表现为早期，双侧对称顶枕T2高信号和液体衰减反转恢复(FLAIR)序列。案例研究．在这篇文章中，我们的研究基于一个病例研究，包括一个9岁的男孩，他患有急性感染后肾小球肾炎和动脉高血压作为人口样本。诊断前两天，他出现了精神错乱和全身性强直阵挛发作。他的血压是180/80 mmHg。急诊颅脑ct显示脑水肿。磁共振成像显示皮层和后皮层病变T1呈低信号，T2和Flair呈高信号。40天后MRI对照显示枕部病变明显改善。PRES是一种放射临床综合征，其特征是可变神经体征的关联，其可逆性取决于早期诊断和致病因素的纠正。

1.简介

可逆性后脑病综合征(RPES)是一种临床放射诊断，在神经影像学上以神经临床体征和双侧后脑水肿相结合为特征，通常为可逆性[1］．通常诊断为成人和儿童[2］．

主要症状是头痛、呕吐、警觉性障碍、癫痫、视力问题和局灶性神经体征的组合。

神经影像学显示多灶性病变多见于脑半球后区，主要位于顶枕区。

在常见的病因中，我们可以参考高血压脑病、肾功能不全、免疫抑制药物、感染和全身性疾病。

在我们的研究中，我们报告了一个病例研究的儿童住院的意识障碍，随后的高血压高峰作为急性感染后肾小球肾炎的一部分。

2.观察

接受研究的9岁儿童15天前患有未经治疗的心绞痛。他被送进了儿科急诊室本病例研究显示的症状如下:在两天内出现无热意识障碍和无呕吐的抽搐发作。临床检查发现一名无感觉运动缺陷的嗜睡躁动儿童。血压180/80 mmHg，利尿量维持在1.2 ml/kg/h。尿检条上有血迹。其余的临床检查发现轻微的面部水肿。

生物学方面:肌酐为28 mmol/L，尿素为2 mmol/L，蛋白尿为34 mg/24 h，对于这个非典型感染后急性肾小球肾炎病例，在溶血性和尿毒症综合征消除后，进行C3和ASLO测量。正常水平在0.65-1.47 g/L和<500 U/ml之间时，分别为0.45 g/L和650 U/ml。治疗为抗癫痫药物和静脉降压药(丙戊酸钠和尼卡地平，用注射器驱动)，口服(尼卡地平25mg)，直至血压重新调整，外加抗生素治疗(阿莫西林+克拉维酸)。治疗48 h后，患者恢复意识，住院6 d后允许出院。

此外，紧急的大脑断层扫描显示脑水肿。除了提供病例研究的临床诊断，我们还增加了磁共振成像，以T1低信号和T2和Flaire高信号的形式显示皮层和后皮层下病变(图1)．40天后进行MRI检查，结果显示枕部病变明显改善。

3.讨论

PRES在1996年由Hinchey等人首次提出。[3.］．基于一组15名表现出相同临床和神经放射学特征的受试者，将其命名为可逆性后部白质脑病。

主要的临床症状是多变的，从简单的头痛伴呕吐到需要特别护理的癫痫状态。在我们的研究中，症状学从精神错乱和癫痫开始。

在其他情况下，肾衰竭可能与PRES的发展有关，特别是当它是由于全身性疾病期间的肾小球病变需要使用免疫抑制治疗时。

在大多数情况下，相关患者表现为HBP(高血压)不平衡，这使得PRES被认为是一种特殊类型的高血压脑病。

值得注意的是，PRES可以在没有高血压疾病的情况下发生。有几个因素可能与PRES的进展有关。此外，在我们的观察中，该儿童有高血压和肾小球肾病。

PRES的病理生理学仍然很难理解。因此，主要假设是基于在严重高血压的情况下，在大脑水平存在超过血管张力的自我调节能力，这与血管收缩剂和血管舒张剂之间的失衡有关，这是脑血管舒张的起源，伴有脑低灌注、内皮功能障碍、血脑屏障破裂和导致脑水肿的毛细血管渗漏综合征[4］．

交感神经支配在这种情况下具有保护作用，但在椎基底动脉循环中较少，这可以解释病变的后侧优先定位[5］．免疫抑制治疗的一些直接毒性症状也影响血管内皮[3.- - - - - -6］．对另一些人来说，这是由于缺血现象的血管收缩机制，由负责血管源性脑水肿的免疫和内皮激活状态共同促成[7］．脑部CT扫描可正常或显示双侧低密度病变。此外，它还可以显示顶枕皮层下病变[8］．

在最有利的诊断工具中，MRI是帮助跟踪疾病进展的最合适的检查。例如，病变常发生在皮层下、双侧和对称的顶枕区。然而，皮质病变也可能发生，但罕见。脑干和小脑损伤普遍存在。钆注射后，这些病变呈低强度T1，有轻度皮质强化，显示血脑屏障破裂。t2加权序列，特别是Flair序列是最有效的序列，并显示出高强度区域。

典型的MRI表现为弥散序列高强度，视弥散系数(ACD)增加，提示血管源性水肿。另一方面，与缺血相关的细胞毒性水肿呈高强度，扩散系数降低[8］．磁共振血管造影能够消除脑静脉窦血栓形成(CVST)，这是主要的鉴别诊断。早期检查可显示血管痉挛，非常容易引起诊断。8］．

从放射学角度看，MRI在PRES中主要表现为双侧皮层下白质高密度区，以顶叶和枕叶为主。然而，它们也影响小脑和脑干的T2和Flair序列。然而，皮质也可能参与其中，因此，最初的标题可逆性后脑白质病已逐渐被术语可逆性后脑病所取代[9］．扩散和CDA序列通过区分血管源性水肿(通常在PRES期间发现)和细胞毒性水肿(提示潜在不可逆病变)可能具有预后价值[10，11］．

PRES的非典型MRI表现为T1下低至等强度信号，增强t2加权MRI图像中高强度信号，FLAIR图像上高强度信号更为明显，扩散加权图像(DWI)上可见低至等强度信号，表观扩散系数(ADC)图上可见高强度信号，这些结果被认为主要是血管源性水肿所致。

总之，MRI对于PRES期间的脑水肿和血管痉挛的诊断和随访都是一种无创的、可靠的方法，其他脑成像技术也可以使用。然而，磁共振波谱(MRS)在PRES的急性期具有突出的预后价值[12］．这项检查可以发现早期短暂的有氧能量代谢紊乱，如乳酸分泌过高。它也可能表现为胆碱和肌酸水平的增加或轻微的下降N-乙酰-天冬氨酸水平，提示PRES患者脑组织损伤[13］．脑显像或单光子发射计算机断层扫描(SPECT)最常显示急性期高灌注和晚期低灌注的图像[14］．

正如我们的观察所显示的，在适当的治疗下，PRES的进展通常是有利的，这导致神经体征的消退和神经放射学异常的消退，通常在15天之内。

治疗基本上是基于抗高血压和抗惊厥治疗，停止责任药物和管理全身性疾病复发。

4.结论和“外卖”

在患有(亚)急性疾病(包括头痛和抽搐)的儿童面前，应怀疑患有PRES综合征，并伴有发人深思的影像学后验图像，同时不要忘记寻找高血压及其致病因素。

4.1.病人的角度

家长们表达了对医院护理的满意，并向院方提供了赞赏之词。

MRI对照检查证实了患者的临床和放射学进展。

数据可用性

支持研究结果的数据可根据要求提供。

的利益冲突

作者声明，发表这篇文章没有利益冲突。

参考文献

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12. A. R. Sengar, R. K. Gupta, A. K. Dhanuka, R. Roy，和K. Das，“子痫患者大脑磁共振成像，磁共振血管造影和磁共振光谱，”AJNR。美国神经放射学杂志，第18卷，no。第8页，1485-1490页，1997年。视图:谷歌学者
13. F. S. Eichler, P. Wang, R. J. Wityk, N. J. Beauchamp Jr.和P. B. Barker，“可逆性后部白质脑病综合征的弥漫性代谢异常，”AJNR。美国神经放射学杂志第23卷第3期。5，第833-837页，2002。视图:谷歌学者
14. M. Nishie, K. Kurahashi, M. Ogawa, Y. Yoshida和H. Midorikawa，“环孢素继发后脑病。”呈现为不可逆转的创伤"内科医学第42卷第4期。8，第750-755页，2003。视图:出版商的网站|谷歌学者

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