从诊断到管理残端阑尾炎黏液囊肿，罕见外科疾病:文献回顾

摘要

阑尾粘液囊肿是指阑尾腔内粘液样物质的堆积。虽然术语不精确，因为它没有区分病情的良恶性性质，但术前识别是必要的，因为手术处理过程中粘液的溢出会导致严重的并发症，如腹膜假性粘液瘤。在阑尾残端发生的粘液囊肿，即手术切除发炎器官后残留的阑尾组织，是一种极其罕见的现象，因为文献中报道的病例并不多。在这篇综述中，讨论了所有在英文文献中报道的病例。

1.简介

粘液囊肿发展为阑尾残端是一种罕见的病变，因为只有少数病例被报道。这种情况的识别可能具有挑战性，因为它的罕见性和非特异性症状[1- - - - - -4］．无论是术前诊断，还是术中偶然发现，手术操作都应极其谨慎，因为操作可能导致粘液释放到腹膜，导致严重并发症[1- - - - - -5］．由于这种情况的罕见性，描述了对所有报告病例的全面审查[1，6，7］．

2.方法

在PubMed、Embase和谷歌scholar中，以残肢、残肢阑尾炎、黏液囊肿、残肢黏液囊肿等术语进行了全面的英文文献检索，并查阅了所有文章的参考文献。过去英文文献中报道了200多例阑尾初次切除术后发展为残端粘液囊肿等并发症。收集所有文章的资料，包括病史、检查、放射检查结果，特别是CT(计算机断层扫描)、手术细节和组织病理学。

3.结果

本文在英文文献中发现10例阑尾残端粘液囊肿。表1而且2显示所有病例的年龄、临床特征、首次阑尾切除术后时间、影像学检查结果、手术过程及随访情况。患者年龄27 ~ 79岁。残肢粘液囊肿的出现时间在首次手术后4年至40年不等。大多数患者表现为右下腹疼痛或肿块。所有患者术前均经影像学诊断，除一位作者提到超声腹部有典型表现外，其余均选择CT腹部进行调查，准确诊断病情。除2例行残端阑尾切除术并切除粘液囊肿外，其余患者均行右半结肠切除术。恶性肿瘤被部分排除在一个和冷冻切片的大小，另一个病人没有进行右半结肠切除术。报告一例乳头状囊腺癌伴腹膜沉积物，另一例为粘液性囊腺癌。仅报告了4例患者的随访，这些患者在1.5至4年之间保持良好。


不。	作者	年龄	性别	演讲	阑尾切除术间隔	开圈vs单圈	诊断时间

1	Rasch and Strange [8］	54	男性	右下腹疼痛	4年	开放	术后

2	Ozgür等。[6］	75		腹部疼痛，恶心呕吐，检查时发现肿块	10年	没有提到过	术前

3.	Cama Jitoko K [21］	27	女	RIF慢性腹痛12个月	18年	开放	术后

4	El Ajmi等人[10］	54	女	右下腹疼痛史3周	20年	没有提到过	术后

5	金等人。[1］	78	男性	右大腿上端可触及肿块，右下肢肿胀2个月	40年前	开放	术后

6	Sameera和Sohil [11］	51	男性	主诉腹部疼痛和血尿	没有提到过	没有提到过	术前

7	Korkolis等人。[3.］	49	女	6个月右下腹隐隐疼痛，放射至背部	25年前	没有提到过	术后

8	连战等人。[2］	66	男性	右下象限(RLQ)疼痛逐渐发作	30年	没有被提及，但应该是公开的	术后

9	连战等人。[2］	45年	女	RLQ疼痛3天，伴低烧(37.8°C)和腹泻	10年前	没有提到(但他们提到了手术疤痕，看起来是开放的)	术前无诊断

10	杨等人。[12］	54年	男性	他5年前首次发现腹部无痛肿块，逐渐增大	25年前因阑尾脓肿行阑尾切除术。阑尾穿孔位于盲肠前，与末端回肠粘附，被大网膜覆盖	没有提到，但看起来是开着的	建议术前诊断肠系膜囊肿或重复囊肿


作者	调查	外科手术	组织病理学	结果

Rasch and Strange [8］	钡灌肠:盲肠内侧下缘光滑畸形，回肠末端受压	剖腹探查和右半结肠切除术	盲肠壁有结缔组织和肌肉组织增厚大量粘液物质，出现在相当大的湖泊中纤维化和偶尔出现的正常粘液分泌细胞群	2周后出院

Ozgür等。[6］	腹部CT(低衰减，10 × 9 × 8 cm肿块位于盲肠后区) 美国腹部10 × 9 × 8 cm肿块，呈波状多层回声，覆盖整个病灶，壁薄而光滑	剖腹探查术(盲肠后方，9 × 7 × 3 cm肿块和一个固定肿瘤贴于腹壁对部分结肠切除术	回盲区9 × 7 × 1.5 cm的硬块阑尾粘膜衬里的正常结肠粘膜乳头状突起	没有后续

Cama Jitoko K [21］	美国扫描:正常	腹腔镜诊断性阑尾残端底部的囊性病变 3 × 2厘米，腹腔镜切除	阑尾炎伴慢性炎症和纤维化	没有后续

El Ajmi M, 2009 [10］	超声扫描:低回声肿块90 × 65 × 55mm CT:腹膜后囊性结构，13 × 58 cm，无壁钙化	剖腹手术腹膜后囊性肿物右回盲切除术，有足够的边缘	阑尾残端粘液性囊腺瘤 5个淋巴结未发现肿瘤切缘和细胞学检查均为阴性	4 .放电^th术后一天

金等人。[1］	多普勒超声:右下腹一清晰的分叶状肿块(10∗6∗30 cm)，延伸至右大腿上部 CT:右下象限腹膜外空间长形囊性肿块，沿右股管延伸至右大腿，内侧凹陷，可能起源于盲肠(即阑尾的预期位置)。	两个独立的切口，盲肠、回肠末端和右股管上方的部分肿块被回肠结肠造口术切除右股管下肿物单独切除	粘液性囊腺瘤	术后3年无复发迹象

Sameera和Sohil [11］	超声:CT示右肾下极周围6cm囊性病变肾脏未见病变，但右侧下尖处有管状囊性结构，位于阑尾残端基底部先前发炎的同一部位，残端粘液囊肿	剖腹探查和粘液囊肿切除	良性粘液性囊腺瘤	病人顺利出院

Korkolis等人。[3.］	CT:椭圆形，7 × 5cm囊性肿块，位于盲肠下侧;病变壁光滑，壁内钙化散在，周围无炎症	剖腹探查，肿瘤包被良好，钙化，大小8 × 5.5 × 4cm，底部起源于1 cm，未埋藏，阑尾残端局部盲肠切除肿块	组织病理学表现为拥挤的绒毛管状结构，轻度至中度上皮异型性伴脱细胞粘蛋白聚集(75 ml粘蛋白)。无恶性证据阑尾残端黏液囊肿伴良性黏液囊腺瘤	术后第五天出院回家术后18个月无症状没有复发

连战等人。[2］	美国:右下腹哑铃状、不均匀性囊性肿块，内有回声，直径5 × 5cm CT显示盲肠下部有囊性肿块	正确的部分结肠切除术;一个8.3^∗6^∗3.5厘米哑铃状肿瘤，含黄色粘液，起源于1厘米未埋没的阑尾残端	粘液性囊腺瘤	术后过程无异常 2年无复发

连战等人。[2］	超声示长形囊性肿块，内有回声 CT:明确的囊性病变，毗邻盲肠，无周围炎症，回肠末端移位	病人拒绝手术治疗	没有一个	在随后的4年里，她一直身体健康

Yeong, (16］	CT:右上象限腹腔内囊性肿块伴周围钙化	剖腹手术肿块附着于回肠末端、盲肠和升结肠右侧髂窝可见散在的灰色粘液样结节，直径可达0.4 cm 囊肿未与结肠分离对部分结肠切除术	阑尾残端乳头状囊腺癌引起的黏液囊肿，并伴有腹膜转移	没有提到过

4.讨论

尽管Karl Freiherr von Rokitansky于1842年首次提出，但Fere于1877年创造了粘液囊肿一词，并将其描述为腔内粘液物质积聚引起的阑尾扩张[8- - - - - -14］．Rasch前面提到的导致粘液囊肿的因素可能是阑尾管腔狭窄，粘液分泌不减且无感染[8，9，13］．手术切除发炎器官后附着在盲肠上的阑尾残肢称为残肢。通常小于0.5厘米，不会导致任何进一步的问题;然而，在极少数情况下，当它被称为残端阑尾炎时，可能会发展成炎症。De Ruyter于1945年描述了第一例残肢阑尾炎(英文文献中仅报道了约200例)[15- - - - - -17］．

阑尾粘液囊肿的发生率各有报道，占所有阑尾切除术标本的0.07-0.3% [11，12，18]而阑尾残端则更为罕见，我们收集并回顾了10例文献[8］．

以下是阑尾粘液囊肿和残肢粘液囊肿发生的机制(世界卫生组织分类)[3.，12，19，20.］．(1）近端阻塞继发于炎症和粘液阻塞。正常或溃疡的阑尾粘膜线可见于粘液囊肿，这些称为保留囊肿[12，21]、单纯性粘液囊肿[12，22]，或阑尾扩张[12，20.］．（2）粘膜内膜可能发生改变，如结肠增生性息肉[20.］．（3）有时，黏液囊肿衬里由非典型(乳头状上皮)组成，使人联想到大肠腺瘤性息肉[12］．（4）存在囊腺癌，其上皮细胞与囊腺瘤相同，但表现出肿瘤细胞侵袭间质的特征，如Higa等人所述，腹膜沉积物中可能存在细胞[9，20.，23，24］．（5）当侵袭性腺癌(粘液分泌)影响阑尾时，可导致粘液囊肿[12，19］．

Hung提到了子宫内膜异位症引起的阑尾腔梗阻，以及囊性纤维化病例中黏液粘稠的例外情况[25，26］．这些是阑尾切除术后粘液囊肿形成的机制，可能是残端远端梗阻，建议的一种保护机制是留下一个较小的残端，通常距离基部< 5mm [25］．

临床表现无特异性;因此，诊断通常不是直截了当的。既往阑尾切除术史也增加了诊断的难度和复杂性。据报道，指数阑尾切除术后诊断延迟4-30年[7］．患者常表现为右下腹疼痛，腹部有慢慢增大的肿块[12，21，27]、不明原因和无意的体重减轻、恶心、呕吐或直肠出血。四分之一的病人可能具有与急性阑尾炎难以区分的临床特征[3.，6，27］．如Liang, Thomas和Roche-Nagle所述，残端阑尾炎患者穿孔的几率较高[17，21，28，29］．在某些病例中，腹部肿块有缓慢增长的病史[12，21，27]可能被误认为重复囊肿、肠系膜囊肿、脓肿/血肿、尿管囊肿或淋巴管瘤[1，13，30.- - - - - -32］．偶尔，粘液囊肿可能是腹部探查、放射检查或因其他原因进行内窥镜手术时偶然发现的[10，21］．Connor提到如果粘液囊肿有症状，那么就有可能是恶性肿瘤[33］．肿瘤大小与恶性潜能相关，< 2cms多为良性病变，> ~ 6cms多为囊腺瘤或囊腺癌。［34］．

据Fujiwara等人报道，阑尾粘液囊肿与结直肠肿瘤发病率增加有关，与卵巢、子宫内膜、前列腺和其他胃肠道恶性肿瘤发病率较低有关。[35］．因此，对于诊断为膀胱腺瘤并经组织病理学证实的患者，建议进行监测结肠镜检查[3.］．如前所述，最常见的表现是隐隐约约的下腹疼痛和下腹肿块，既往有阑尾切除术史。一例罕见的残端黏液囊肿为腹膜假性黏液瘤继发的右侧腹股沟疝[20.]及一肿块由腹部经右股管延伸至大腿[1]，可能是由于阑尾粘液囊肿的粘液外渗到腹膜后所致。个别病人可能有体重减轻及排便习惯改变的病史[6］．某些并发症可能出现，如肠套叠、出血、穿孔导致腹膜炎、破裂及腹膜假性黏液瘤等，虽然罕见，但可能致命[6］．在继发于(阑尾或残端)黏液囊肿的假性黏液瘤病例中，腹部充满黏液，可能存在或不存在上皮细胞，根据Aho，细胞成分预后较差[12，21］．Yeong等人报道了一例残端黏液囊肿伴乳头状囊腺癌的病例，Ozgur也描述了他们的患者[6，12］．

术前定位和定性在决策中是重要的，并提醒手术医生要非常小心，不要将内容物溢出腹膜腔。据报道，自发性破裂可导致假性黏液瘤，提示恶性几率高[4，6］．值得注意的诊断方法包括超声、钡灌肠、结肠镜检查和腹部CT [2，3.，6，11，12］．典型的超声表现包括无回声或不同回声纹理的囊性肿块中有多个回声层，如Caspi等所述，称为“洋葱皮征”。[36］．腹部CT，特别是多层螺旋CT (MDCT)是诊断和进一步评估的首选影像学检查。腹部右下象限肿块，CT混合衰减(黏液含量所致)，靠近盲肠，连续性，壁钙化，为诊断残端黏液囊肿提供了充分证据[2，3.，37，38］．半数病灶可见壁内钙化;因此，在较大的肿块中，粘液囊肿和盲肠的区分具有挑战性，但冠状面切面对划定起源特别有帮助[4，33］．钡灌肠在过去经常用于诊断结肠病理，在一个最早的病例中，它显示了盲肠内下壁的平滑畸形或压痕，这意味着对回肠末端的压力作用[8］．结肠镜检查同样可以显示盲肠外部压迫所产生的隆起[11］．

在最近的时代，MDT(多学科小组)会议建议改善所有的管理和结果，特别是肿瘤疾病，所以每一个术前诊断的病例都应该讨论，适当的管理策略是个体化的。残端阑尾粘液囊肿的最佳治疗方法是手术切除部分回盲或右半结肠切除术[1，3.，6，8，10，11，25］．几乎所有病例均行开放手术探查，但Cama建议腹腔镜切除，成功切除了一个3 * 2 cms的残端粘液囊肿。几乎所有的作者都建议并强调在处理过程中要特别注意不要损坏标本，因为后遗症可能是灾难性的。一些人认为，由于右半结肠切除术不具有生存优势，因此阑尾切除术或切缘为负的盲肠切除术是较好的治疗方法[34］．El Ajmi等人因怀疑有恶性肿瘤倾向于行右半结肠切除术和淋巴结清扫术[10］．除2例外，所有病例的组织病理学均为良性。由于只有少数病例报道，虽然右侧半结肠切除术是一个合理的选择，但对于非常小的局部病变。报道了一些良性病例的随访，但没有提及两例恶性患者进行了根治性切除术，建议所有患者进行随访，因为他们可能发展为任何其他类型的胃肠道恶性肿瘤。

5.结论

阑尾粘液囊肿很少发生，在阑尾残端更不常见。少数病例被报道，最常见的表现是模糊的下腹部疼痛或缓慢增长的肿块。在所有病例中，超声和CT扫描都是诊断性的，以右半结肠切除术形式的手术切除是首选的治疗方法，尽管在较小的病变中可以考虑残端阑尾切除术。切除时应尽可能谨慎，以完整切除肿块，因为破裂可能导致灾难性后果。多学科团队在单个患者的管理中发挥着至关重要的作用，由于未来有可能出现其他胃肠道肿瘤病变，需要进行术后监测。

数据可用性

用于支持这项研究结果的数据包含在文章中。

利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突。

参考文献

M. K. Kim, H. Y. Lee, I. S. Song等人，“一例阑尾残端巨大粘液囊肿，右大腿可见肿块:基于特征性多排CT表现的术前诊断。”英国放射学杂志， vol. 83, pp. 220-223, 2010。视图:出版商的网站|谷歌学者
观测。留置权,K.-L。刘,M.-Y。Kuo等人，“阑尾残端粘液囊肿”，手术，第136卷，no。1，页93-94,2004。视图:出版商的网站|谷歌学者
D. P. Korkolis, K. Apostolaki, G. D. Platanoitis, J. Tzorbatzoglou, I. G. Karaitinanos和P. P. Vassilopoulos，“良性粘液性囊腺瘤引起的阑尾残端粘液囊肿”抗癌的研究， vol. 26, pp. 635-638, 2006。视图:谷歌学者
L. Stocchi, B. G. Wolff, D. R. Larson和J. R. Harrington，“阑尾粘液囊肿的外科治疗”，外科档案，第138卷，no。6，页585-590,2003。视图:出版商的网站|谷歌学者
S. Gonza´lez Moreno, B. M. Shmookler, P. H. Sugarbaker，“阑尾粘液囊肿。腹腔镜阑尾切除术的禁忌症外科内镜，第12卷，第1177-1179页，1998。视图:谷歌学者
A. Ozgür, G. Çabuk, M. Nass Duce, M. Cereb Tombak，和K. Esen，“阑尾残端粘液性囊腺癌引起的阑尾粘液囊肿:基于“洋葱皮征”的术前诊断，”日本放射学杂志，第30卷，no。8, pp. 684-687, 2012。视图:出版商的网站|谷歌学者
M. A. Johnson, D. Jyotibasu, P. Ravichandran, S. Jeswanth, D. G. Kannan，和R. Surendran，“阑尾末梢残存残存黏液囊肿:不完全阑尾切除术后罕见的晚期手术并发症。”世界胃肠病学杂志，第12卷，no。3, pp. 489-492, 2006。视图:出版商的网站|谷歌学者
G. C. Rasch和D. C. Strange，“阑尾切除后倒置残端粘液囊肿”手术，卷35，页629-632,1954。视图:谷歌学者
G. V. Aranha和C. V. Reyes，“阑尾的原发性上皮肿瘤和阑尾粘液囊肿的重新评估”结肠和直肠疾病，第22卷，no。7, pp. 472-476, 1979。视图:出版商的网站|谷歌学者
M. El Ajmi, W. Rebai和Z. Ben Safta，“阑尾残端粘液囊肿-一种非典型表现和诊断困境，”比利时外科学报，第109卷，no。3, pp. 414-415, 2009。视图:出版商的网站|谷歌学者
G. Sameera和P. Sohil，“肾绞痛:阑尾残端粘液囊肿的转移注意力”急诊医学病例报告《中国日报》，2018年第2期，第3页。视图:出版商的网站|谷歌学者
M. L. Yeong, S. P. Clark和R. S. Stubbs，“阑尾残端乳头状囊腺癌伴黏液囊肿和腹膜转移，”病理，第21卷，no。2, pp. 131-133, 1989。视图:出版商的网站|谷歌学者
D. M. Yang, D. H. Jung, H. Kim等，“腹膜后囊性肿块:CT、临床、病理表现和文献综述”，射线照相，第24卷，no。5, pp. 1353-1365, 2004。视图:出版商的网站|谷歌学者
C. Jiménez Mazure, C. P. Ramírez Plaza, M. Valle Carbajo和J. Santoyo Santoyo，“巨大的阑尾粘液囊肿。含义diagnósticas y terapéuticas，”西班牙消化文献， vol. 101, pp. 439-451, 2009。视图:出版商的网站|谷歌学者
M. Al-Tarakji, S. M. Ali, M. Khalaf, S. Fakhar, and S. I. M. Sara，“残肢阑尾炎腺癌:一种极其罕见的病理-文献综述”Cureus，第12卷，no。7、Article ID e9482, 2020。视图:出版商的网站|谷歌学者
G. de Ruyter，“关必威2490于癌症发展。(德语文章)阿奇·克林·奇尔(伯尔)第69卷，第281页，1903。视图:谷歌学者
梁敏凯，罗鸿光，J. L. Marks，“残肢阑尾炎:文献综述”，美国外科医生第72卷，no。2, pp. 162 - 166,2006。视图:出版商的网站|谷歌学者
S. Dhage-Ivatury和P. H. Sugarbaker，“阑尾粘液囊肿手术入路的最新进展”美国外科医生学会杂志，第202卷，no。4, pp. 680-684, 2006。视图:出版商的网站|谷歌学者
M. Wolff和N. Ahmed，“蚓状阑尾的上皮性肿瘤(不包括类癌)。膀胱腺瘤，乳头状腺瘤和阑尾腺瘤性息肉"癌症，第37卷，no。5，第2511-2522页，1976。视图:出版商的网站|谷歌学者
E. Higa, J. Rosai, C. A. Pizzimbono和L. Wise，“阑尾粘膜增生、粘液性囊腺瘤和粘液性囊腺癌。阑尾“粘液囊肿”的重新评估癌症，第32卷，no。6，第1525-1541页，1973。视图:出版商的网站|谷歌学者
A. J. Aho, R. Heinonen和P. Laurén，“阑尾良性和恶性粘液囊肿。组织学类型和预后。”斯堪的纳维亚外科学报，第139卷，no。4, pp. 392 - 400,1973。视图:谷歌学者
M. Steinberg和I. Cohn， "原发性阑尾腺癌"手术第61卷，no。4, pp. 644-660, 1967。视图:谷歌学者
g·f·格雷和p·a·瓦克姆，《阑尾虫状的外科病理学》病理学年度部分，第2卷，第111-144页，1986。视图:谷歌学者
A. Uihlein和J. R. McDonald， "原发性阑尾癌类似结肠癌"外科、妇产科，第76卷，第711-714页，1943。视图:谷歌学者
J. K. Cama，“阑尾切除术后复发性腹痛-罕见病例。病例报告和简短沟通。”斐济医学院，第16卷，no。2, pp. 78-81, 2010。视图:谷歌学者
L. Hung, W. Yuen, L. Florence，和F. Lee，“腹腔镜阑尾粘液囊肿切除术。腹腔镜手术。”内窥镜和经皮技术，第12卷，no。5, pp. 3677-4370, 2002。视图:出版商的网站|谷歌学者
S. Landen, C. Bertrand, G. J. Madden等，“阑尾粘液囊肿和腹膜伪黏液瘤”，外科、妇产科，第17卷，第401-404页，1992。视图:谷歌学者
S. E. Thomas, D. a . Denning和M. H. Cummings，“阑尾残端延迟病理学:残端阑尾炎病例报告”，美国外科杂志第60卷，no。11，第842-844页，1994。视图:谷歌学者
G. Roche-Nagle, C. Gallagher, C. Kilgallen和M. Caldwell，“树桩阑尾炎:一种罕见但重要的疾病”外科医生，第3卷，no。1, pp. 53- 54,2005。视图:出版商的网站|谷歌学者
T. Persaud, N. Swan和W. C. Torreggiani，“巨大的阑尾粘液囊腺瘤”，射线照相，第27卷，no。2, pp. 553-557, 2007。视图:出版商的网站|谷歌学者
D. a . Pe´rez Fentes, M. Cortegoso Gonza´lez, a . Pun ~ al Pereira, a . Cimadevila garccic´a, s . Nova ' s Castro和M. Blanco Parra，“阑尾粘液囊肿误诊为感染的尿管囊肿:要记住的鉴别诊断。”Actas Urológicas Españolas， vol. 33, pp. 205-208, 2009。视图:谷歌学者
T. E. F. Jongsma和J. B. C. M. Puylaert，“伪装成阑尾脓肿的恶性阑尾粘液囊肿感染:术前超声和CT的作用”临床超声杂志，第37卷，no。4, pp. 236-238, 2009。视图:出版商的网站|谷歌学者
S. J. Connor, G. B. Hanna和F. A. Frizelle，《阑尾肿瘤》结肠和直肠疾病，第41卷，no。1，页75-80,1998。视图:出版商的网站|谷歌学者
S. González-Moreno和P. H. Sugarbaker，“右半结肠切除术对阑尾粘液性癌和腹膜播散患者没有生存优势，”英国外科杂志，第91卷，no。3, pp. 304-311, 2004。视图:出版商的网站|谷歌学者
T. Fujiwara, A. Hizuta, T. Matsuno, M. Hamada, N. Tanaka和K. Orita，“阑尾粘液囊肿伴结肠癌”结肠和直肠疾病，第39卷，no。2，第232-236页，1996。视图:出版商的网站|谷歌学者
B. Caspi, E. Cassif, R. Auslender, A. Herman, Z. Hagay和Z. Appelman，“洋葱皮星座”超声医学杂志，第23卷，no。1, pp. 117-121, 2004。视图:出版商的网站|谷歌学者
G. L Bennet, T. P Tanpitukpongse, M. Macari, K. C Cho和C. S Babb，“急性阑尾炎患者阑尾粘液囊肿的CT诊断”，美国x线学杂志，卷192,2009。视图:谷歌学者
R. Zissin, G. Gayer, E. Kots, S. Apter, M. Peri和M. Shapiro-Feinberg，“阑尾黏液囊肿的CT表现:10例报告”临床放射学，第54卷，no。12，页826-832,1999。视图:出版商的网站|谷歌学者

国际外科肿瘤学杂志